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Guía de Práctica Clínica - Problema de Salud AUGE N°60

Epilepsia en el adulto

Descripción y Epidemiología

La Epilepsia es una enfermedad neurológica crónica que afecta a personas de todas las edades, en todo el mundo, y se caracteriza por provocar crisis de manera recurrente. Se asocia a patologías psiquiátricas, estigma, problemas psicosociales y dificultades económicas (1,2). Definida operacionalmente, requiere de por lo menos una de las siguientes condiciones (3):

• Dos crisis no provocadas que ocurren con una separación mayor de 24 horas entre éstas.
• Una crisis no provocada y la probabilidad de tener otras crisis similares al riesgo de recurrencia general (al menos, el 60%) después de dos crisis no provocadas, que ocurrirán durante los próximos 10 años.
• Diagnóstico de un síndrome epiléptico.

Los pilares diagnósticos de la enfermedad son la historia clínica y el examen físico neurológico. En la anamnesis deben considerarse varios elementos detallados de las crisis y su relación con otras enfermedades neurológicas o no neurológicas, además de algunos tipos de epilepsia o síndromes. En algunos casos se hace indispensable el estudio neurofisiológico y/o la neuroimagen. Por lo dicho anteriormente, la mejor alternativa es contar con un neurólogo, o bien, un médico pediatra o internista debidamente entrenado en epilepsia para su confirmación diagnóstica (4).

• Crisis de Epilepsia: Es la aparición de signos y/o síntomas debido a una descarga anormal de la actividad neuronal cerebral de manera excesiva o asincrónica.
• Epilepsia Refractaria: Son las Epilepsias no controladas con Fármacos Antiepilépticos (FAE), o bien, aquella epilepsia que no responde con mejoría de las crisis, habiendo recibido a lo menos dos FAE, en monoterapia y/o bioterapia, correctamente indicados para alcanzar el control de crisis y adecuadamente tolerados por la persona. Corresponde aproximadamente a cifras entre 20% al 30% en el mundo.

El manejo de las personas con epilepsia involucra a profesionales de los tres niveles de atención, comprendiendo a médicos generales, enfermeras, matronas, asistentes sociales, psicólogos, fonoaudiólogos, terapeutas ocupacionales, psiquiatras, neurólogos generales y neurólogos especializados en epilepsia, neurocirujanos, etc (5).

Etiología

Sus causas son múltiples, en algunos casos subyace una base genética pero otras causas frecuentes de la epilepsia son el daño cerebral causado por lesiones prenatales o perinatales (por ejemplo, por falta de oxígeno o por traumatismos sufridos durante el parto), anomalías congénitas o malformaciones cerebrales, traumatismos craneoencefálicos, accidentes cerebrovasculares, infecciones neurales tales como las meningitis, encefalitis y neurocisticercosis, así como los tumores cerebrales. En alrededor de la 50-60% de los casos de epilepsia son de causa idiopática, en las cuales no puede determinarse una causa especifica (6).
La Organización Mundial de la Salud (OMS) estima que aproximadamente un 25% de las epilepsia podrían prevenirse a nivel global abordando la atención a la salud materna y neonatal, el control de las enfermedades no transmisibles, la prevención de traumatismos y la salud cardiovascular (5).

Clasificación

En cada persona con el diagnóstico de epilepsia se debería clasificar de acuerdo a los 5 ejes a partir de la clasificación ILAE 2017 (7–9).
1. Eje 1: tipo de crisis (focales, generalizadas o desconocidas)
Clasificación Operacional de los Tipos de Crisis, Versión Extendida ILAE 2017
a. Crisis de Inicio Focal (con o sin alteración de conciencia):
• Inicio Motor (automatismos, atónica, clónica, espasmos epilépticos, hiperkinética, mioclónica, tónica)
• Inicio No motor (autosómica, mantención del comportamiento, cognitiva, emocional, sensorial)
b. Crisis de inicio generalizado (motora, no motora)
c. Crisis de inicio desconocido (motor o no motor)

Eje 2: tipo Epilepsia (focales, generalizadas, combinadas o desconocidas).

Eje 3: tipo de Síndrome Electro clínico

a. Período neonatal

• Crisis neonatales benignas
• Epilepsia familiar neonatal benigna
• Síndrome de Ohtahara
• Encefalopatía mioclónica temprana

b. Lactancia

• Crisis febriles/crisis febriles plus
• Epilepsia benigna de la infancia
• Epilepsia benigna familiar
• Síndrome de West
• Síndrome de Dravet
• Epilepsia mioclónica de la infancia
• Encefalopatía mioclónica no progresiva
• Epilepsia con crisis focales migratorias

c. Pre escolar y escolar

• Crisis febriles/crisis febriles plus
• Sindrome de Panayiotopoulos
• Epilepsia con crisis mioclónicas atónicas
• Epilepsia benigna con espigas centro temporales
• Epilepsia nocturna del lóbulo frontal autosómica dominante
• Epilepsia occipital de inicio tardío
• Epilepsia de ausencia mioclónica
• Sindrome de Lennox Gastaut
• Encefalopatía epiléptica con espiga onda durante el sueño
• Sindrome de Landau kleffner
• Epilepsia de ausencia de la infancia

d. Síndromes adolescente y adulto

• Epilepsia Mioclónica juvenil
• Epilepsia de ausencia juvenil
• Epilepsia Mioclónica progresiva
• Otras

e. Sin relación con edad

• Epilepsia familiar focal con focos variables
• Epilepsias reflejas
• Constelaciones y Síndromes quirúrgicos (Rasmussen; esclerosis AH; Surge Weber, etc)

Eje 4: comorbilidad asociadas

Eje 5: etiología (estructural mal formativa, tumor, genética, infecciosa, metabólica, autoinmune, lesiones perinatales, ACV o trauma).

Pronóstico

El pronóstico de la epilepsia luego de la aparición de una primera crisis ha cambiado radicalmente los últimos 30 años ya que ahora se sabe que en la mayoría de los casos las crisis remiten. Se habla de remisión luego de que la persona permanece por 5 años sin crisis. Los factores de riesgo de recurrencia de crisis son (10–12):

• Tipo de crisis: Dependiendo de la edad, las crisis focales pueden tener peor pronóstico que las generalizadas.
• Etiología: las crisis secundarias a lesión del sistema nervioso central adquirida post natalmente tienen mayor posibilidad de recurrencia.
• Examen neurológico: Cuando el examen neurológico es anormal existen más posibilidades de repetir las crisis.
• Electroencefalograma: las anormalidades del estudio EEG puede ser un importante factor de recurrencia de crisis.
• Presentación sueño/vigilia: Estudios muestran que las crisis durante el estado de sueño pueden apoyar la posibilidad de recurrencia.

Independiente de estos factores, favorece en su respuesta a tratamiento el diagnóstico precoz y por lo tanto el inicio rápido del tratamiento y su continuidad. Es importante mencionar que la gran mayoría de las personas con epilepsia pueden llevar una vida normal si reciben la atención de salud apropiada. La disposición de cuatro antiepilépticos básicos, particularmente a nivel de la Atención Primaria, es una medida critica, muy efectiva y de bajo costo, si consideramos que la mayoría de los casos logran controlar las crisis mediante esquemas de monoterapia (13).

Una condición especial de relevancia en epilepsia es el embarazo. Es fundamental el manejo óptimo preconcepción, que permita una planificación previa. Se hace énfasis en la importancia de no suspender los fármacos antiepilépticos durante el embarazo, ya que aumenta el riesgo materno-fetal (14–16).

Epidemiología

Aproximadamente, 50 millones de personas en el mundo tienen epilepsia, de las cuales 5 millones viven en la Región de las Américas, de los cuales cerca del 80% pertenecen a países de ingresos bajos o medianos (17). La prevalencia a nivel mundial varía según el perfil de ingresos. Se estima que oscila entre 0,1 a 1%, cifra que aumenta a 0.7-a 1.5% en países de ingresos medianos y bajos (17). Un meta análisis del año 2017 concluye que la prevalencia de por vida de epilepsia es de 7.6 por 1,000 personas (IC 95% 6.17–9.38) y que la incidencia anual acumulada de epilepsia, que es el número de casos nuevos de epilepsia sobre el número total de personas en la población en riesgo de desarrollar epilepsia durante un año, es de 67.77 por 100,000 personas (IC 95% 56.69-81.03) (1).
La incidencia se distribuye en una curva bimodal, con un pico en la infancia y otro en los adultos mayores (18).

La OMS en su informe del año 2019 informa que el riesgo de mortalidad prematura es hasta tres veces mayor en personas con epilepsia que en población general, y que estas muertes son prevenibles en su mayoría, dado que están relacionada a caídas, ahogamientos, quemaduras y convulsiones prolongadas (17). Asimismo, la prevalencia de comorbilidades como depresión, ansiedad y fracturas es mayor. A modo de ejemplo, el riesgo de suicidio es entre 2 a 10 veces mayor que la población general (18), sumado a la estigmatización que tiene esta enfermedad, tanto en niños como en adultos (5).

En este contexto, el año 2015 la OMS sugiere a los países miembros revisar y evaluar las acciones relevantes en Epilepsia, desarrollando programas nacionales (2), especialmente en los países de nivel socioeconómico mediano y bajo (19).

Cobertura de atención personas con Epilepsia

La OMS estima que el 70% de personas con epilepsia pueden vivir sin crisis si se pueden diagnosticar y tratar oportunamente (17). Como política de salud en esta materia, las personas con Epilepsia en el año 2005 obtienen los beneficios de la ley de “Garantías Explícitas en Salud” o Ley GES, bajo los principios básicos de equidad, calidad, acceso, oportunidad y financiamiento para los sectores públicos y privados en salud. Este considera la garantía en la entrega permanente de fármacos antiepilépticos a contar del año 2005, para el grupo de personas con epilepsia no refractaria que constituyen el 70% del total.

Bibliografía
1. Fiest KM, Sauro KM, Wiebe S, Patten SB, Kwon CS, Dykeman J, et al. Prevalence and incidence of epilepsy. Vol. 88, Neurology. Lippincott Williams and Wilkins; 2017. p. 296–303.
2. Ministerio de Salud Gobierno de Chile. Programa de Epilepsia en Chile. 2016.
3. Definición de epilepsia 2014 // Liga internacional contra la epilepsia.
4. Dr. Jean Aicardi, M.D. F, Dr. Marc A Dichter, M.D. PD, Dr. Jerome Engel, Jr, M.D. PD, Dr. Timothy A Pedley MD, Dr. Emilio Perucca, M.D., Ph.D. F, Dr. Michael R Trimble MD. Epilepsy: A Comprehensive Textbook. Jerome Engel, Timothy A. Pedley, Jean Aicardi, editors. Wolters Kluwer/Lippincott Williams & Wilkins; 1997.
5. Organización Mundial de la Salud (OMS). Epilepsia Informe del Director General Consejo Ejecutivo EB146/12 [Internet]. [cited 2020 Feb 6]. Available from: https://www.paho.org/hq/dmdocuments/2011/CD51-10-s.pdf
6. Organización Mundial de la Salud (OMS). Epilepsia. 2015;
7. Fisher RS, Cross JH, D’Souza C, French JA, Haut SR, Higurashi N, et al. Instruction manual for the ILAE 2017 operational classification of seizure types. Epilepsia. 2017 Apr;58(4):531–42.
8. Scheffer IE, Berkovic S, Capovilla G, Connolly MB, French J, Guilhoto L, et al. ILAE classification of the epilepsies: Position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia. 2017 Apr;58(4):512–21.
9. (No Title).
10. Sander JWAS. Some Aspects of Prognosis in the Epilepsies: A Review. Epilepsia. 1993;34(6):1007–16.
11. Shinnar S, Berg AT, Moshe SL, Petix M, Maytal J, Kang H, et al. Risk of seizure recurrence following a first unprovoked seizure in childhood: a prospective study. Pediatrics. 1990;85(6):1076–85.
12. Annegers JF, Shirts SB, Hauser WA, Kurland LT. Risk of Recurrence After an Initial Unprovoked Seizure. Epilepsia [Internet]. 1986 [cited 2020 Feb 24];27(1):43–50. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3081336
13. Organización Mundial de la Salud (OMS). Salud mental | Epilepsia y Otros Transtornos Neurológicos.
14. Tomson T, Battino D, Bromley R, Kochen S, Meador K, Pennell P, et al. Management of epilepsy in pregnancy: a report from the International League Against Epilepsy Task Force on Women and Pregnancy. Epileptic Disord. 2019 Dec 1;21(6):497–517.
15. Engel J, McDermott MP, Wiebe S, Langfitt JT, Stern JM, Dewar S, et al. Early surgical therapy for drug-resistant temporal lobe epilepsy: A randomized trial. JAMA – J Am Med Assoc. 2012 Feb 29;307(9):922–30.
16. Barba C, Cross JH, Braun K, Cossu M, Klotz KA, De Masi S, et al. Trends in pediatric epilepsy surgery in Europe between 2008 and 2015: Country-, center-, and age-specific variation. Epilepsia. 2019 Dec 26;
17. Organización Mundial de la Salud (OMS). Epilepsia [Internet]. [cited 2020 Feb 6]. Available from: https://www.who.int/es/news-room/fact-sheets/detail/epilepsy
18. Monteiro GC, Aroca ILZ, Margarit BP, Herán IS. Epilepsy. Med. 2019 Feb 1;12(72):4222–31.
19. Covanis A, Guekht A, Li S, Secco M, Shakir R, Perucca Epilepsia E. From global campaign to global commitment: The World Health Assembly’s Resolution on epilepsy. 2015;1–7.