Problema de salud AUGE N° 17
Linfoma de Hodgkin en personas de 15 años y más
Descripción y Epidemiología
El linfoma de Hodgkin (LH) recibió su nombre del patólogo británico Thomas Hodgkin, quien en el año 1832 describió varios casos de personas con síntomas de un cáncer que afecta los ganglios linfáticos, denominándose “enfermedad de Hodgkin” durante aproximadamente 170 años. A fines del siglo XX, se determina que esta enfermedad es consecuencia de una lesión en el ADN de un linfocito (un tipo de glóbulo blanco)(1), motivo por el cual es llamada “linfoma de Hodgkin” neoplasia hematológica que en la actualidad constituye uno de los tipos de cáncer más curables.
Etiopatogenia
Históricamente, la patogenia del LH ha resultado difícil de estudiar fundamentalmente por la incapacidad de definir estirpe y por la clonalidad de las células de Reed-Sternberg que representa menos del 1% de la población celular total del LH, y que junto a la célula de Hodgkin, son las claves para el diagnóstico de la enfermedad. La presencia del virus de Epstein- Barr (VEB) en células de Reed-Sternberg representa uno de los factores que induce la malignización de esta célula, la cual propicia el ambiente neoplásico del linfoma y cuyo origen celular corresponde a una mezcla de linfocitos B, T, monocitos, macrófagos y células dendríticas (2),(3).
Factores de riesgo
• Infecciones: Se ha documentado una relación entre la enfermedad de Hodgkin y la infección por el virus de Epstein- Barr (VEB), HTLV, VIH, entre otros. De este modo, los adultos jóvenes afectados por una infección de VEB tienen tres veces más riesgo de sufrir un LH (2).
• Factores genéticos: La existencia de subtipos de HLA, en particular HLA-B18 incrementa el riesgo. Es así que el riesgo de desarrollar LH en hermanos de pacientes HLA se multiplica por 7 y por 100 si el hermano es monocigótico (2).
• Estado inmunitario: La incidencia aumenta entre los pacientes con alteraciones inmunitarias o enfermedades autoinmunes del tipo artritis reumatoide (2).
Aspectos anatomopatológicos
Se reconocen dos grandes grupos (4):
• LH clásico:
– LH clásico esclerosis nodular (44%).
– LH clásico celularidad mixta (45%).
– LH clásico rico en linfocitos (3%).
– LH clásico depleción linfocitaria (6%)
• LH nodular con predominio linfocitario (2%).
Estadificación
Se utilizará la Clasificación de Costwolds (1989), última clasificación internacional vigente, que es una modificación de la clasificación de Ann Arbor (4).
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Estadío I |
Compromiso de un solo grupo ganglionar o estructura linfoide (ej.: bazo, timo, anillo de Waldeyer), o compromiso de un solo sitio extralinfático (IE). |
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Estadío II |
Compromiso de 2 o más grupos ganglionares al mismo lado del diafragma; compromiso localizado contiguo de un solo órgano o sitio extraganglionar y grupo ganglionar, al mismo lado del diafragma (IIE). El número de regiones anatómicas comprometidas debe indicarse por su sufijo (ej.: II3). |
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Estadío III |
Compromiso de grupos ganglionares a ambos lados del diafragma, que pueden acompañarse de compromiso del bazo (III‐S) o de compromiso localizado contiguo de un solo sitio extraganglionar (III‐E) o de ambos (III‐SE) III 1: con o sin compromiso de ganglios esplénicos, hiliares, celíacos o portales. III 2: con compromiso de ganglios para-aórticos, ilíacos y mesentéricos. |
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Estadío IV |
Compromiso difuso o diseminado de uno o más órganos o tejidos extraganglionares, con o sin compromiso ganglionar asociado. |
Presentación clínica
• LH clásico: suele manifestarse como una adenopatía indolora en las regiones cervicales, supraclaviculares o ambas. Síntomas “B”; fiebre >38°C, sudoración nocturna, pérdida de peso (más del 10% del peso corporal basal en los 6 meses anteriores). Otros síntomas; prurito intenso, dolor inducido por el alcohol (5).
• LH de predominio linfocitario: representa menos del 5% de los casos de LH, suele detectarse por primera vez como una adenopatía solitaria de localización cervical, axilar o inguinal. No tiene patrón de diseminación uniforme, a diferencia del LH clásico (5).
CONTEXTO EPIDEMIOLÓGICO
En el año 2018, se reportaron 79.990 casos nuevos de linfoma de Hodgkin en todo el mundo, cifra que representa el 0,4% del total de casos nuevos de cáncer, dando cuenta de su baja frecuencia a nivel global. La tasa de incidencia cruda del linfoma de Hodgkin asciende a 1,0 por 100.000 habitantes y la tasa de incidencia ajustada a 0,97 por 100.000 habitantes (6).
Paralelamente, ocurrieron 26.167 defunciones como consecuencia del Linfoma de Hodgkin en todo el mundo en el año 2018, estimándose una tasa de mortalidad cruda de 0,34 por 100.000 habitantes y una tasa de mortalidad ajustada de 0,3 por 100.000 habitantes en ambos sexos.
En Chile la incidencia estimada en el periodo 2003-2007 para ambos sexos fue de 144 casos nuevos de Linfoma de Hodgkin, cuya tasa de incidencia ajustada es levemente superior en hombres (1,1 por 100.000 habitantes) respecto a las mujeres (0,7 por 100.000 habitantes); situación que se repite en la tasa de incidencia cruda (7).
En varones, la mayor tasa de incidencia ajustada del país corresponde a la región de Arica y Parinacota que duplica el promedio nacional (2 por 100.000 hombres); en tanto que en mujeres esta cifra es liderada por la Región de Tarapacá (1,37 por 100.000 mujeres).
A nivel nacional, el Departamento de Estadísticas e Información en Salud (DEIS) reportó 91 muertes como consecuencia del Linfoma de Hodgkin durante el año 2016, calculando una tasa de mortalidad cruda de 0,5 por 100.000 habitantes y una tasa de mortalidad ajustada de 0,41 por 100.000 habitantes en ambos sexos (8).
La evolución de las tasas de mortalidad ajustada del linfoma de Hodgkin en los últimos 16 años muestra un incremento de 0,28 a 0,41 por 100.000 habitantes, como muestra el gráfico 1(8).
Gráfico 1. Tasas de mortalidad cruda y ajustada del Linfoma de Hodgkin en Chile durante los años 2000 a 2016.
Fuente: Elaboración propia en base a Serie de tumores malignos del DEIS 2000-2016.
Respecto al comportamiento de la mortalidad del linfoma de Hodgkin de acuerdo al sexo, el gráfico 2 permite observar que las tasas crudas y ajustadas para hombres y mujeres indistintamente, poseen una tendencia semejante a lo largo del periodo, siendo levemente superiores en hombres(8).
Gráfico 2. Distribución de las tasas de mortalidad cruda y ajustada del linfoma de Hodgkin por sexo en Chile durante los años 2000 y 2016.
A nivel regional, existen cinco regiones que superan la tasa de mortalidad ajustada nacional del Linfoma de Hodgkin (0,41 por cada 100.000 habitantes) en el año 2016. Sin embargo, la Región de Arica y Parinacota duplica el promedio nacional con una tasa de 0,95 por 100.000 habitantes (gráfico 3) (8).
Gráfico 3. Distribución de las tasas de mortalidad cruda y ajustada del Linfoma de Hodgkin en Chile durante el año 2016.
Fuente: Elaboración propia en base a Serie de tumores malignos del DEIS 2000-2016.
REFERENCIAS
1. DeGennaro LL de H-L& LS. Linfoma de Hodgkin.
2. Rubin E. Rubin patología estructural : fundamentos clinicopatológicos en medicina. McGraw Hill; 2006.
3. Küppers R. The biology of Hodgkin’s lymphoma. Nat Rev Cancer. 2009 Jan;9(1):15–27.
4. Yung L, Linch D. Hodgkin’s lymphoma. Lancet. 2003 Mar;361(9361):943–51.
5. Govidan R y Morgenstren D. Manual Washington de Oncología. Tercera. 2016.
6. World Health Organization. Global Cancer Observatory [Internet]. [cited 2019 Jan 11]. Available from: https://gco.iarc.fr/
7. Ministerio de Salud de Chile. Primer Informe de Registro Poblacionales de Cáncer de Chile del quinquenio 2007-2003. 2003.
8. Ministerio de Salud. Series y Gráficos de Mortalidad – DEIS [Internet]. 2016. Available from: http://www.deis.cl/series-y-graficos-de-mortalidad/