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Problema de Salud AUGE N°33

Hemofilia

ETD10

En personas con hemofilia con hemorragia con riesgo vital, como por ejemplo hemorragias del sistema nervioso central o hemorragias digestivas significativas, el Ministerio de Salud RECOMIENDA administrar dosis de ataque de liofilizado factor VIII o IX hasta llegar a un nivel de entre 80 y 100% de factor deficitario por sobre un nivel menor a 80%.

Comentarios del panel:
Considerando la alta letalidad de una hemorragia masiva o del sistema nervioso central en personas hemofílicas y el potencial efecto beneficioso de los liofilizados, el panel emitió una recomendación fuerte en favor de la intervención. Esta recomendación es concordante con las situaciones excepcionales que permiten una recomendación fuerte en contexto de certeza de la evidencia baja o muy baja de acuerdo con las reglas GRADE-Minsal.

El problema ha sido definido como prioritario en el marco de las Garantías Explícitas en Salud (GES), régimen integral de salud que prioriza un grupo de patologías o problemas de salud, garantizando el acceso a tratamiento oportuno y de calidad.

A continuación se presenta la “Tabla de la evidencia a la decisión” con el resumen de los juicios, la evidencia de investigación evaluada, consideraciones adicionales y comentarios planteados por el panel.

 1.- ¿El problema es una prioridad?
No Probablemente no Probablemente sí Varía No lo sé

El problema o condición de salud abordado en la pregunta ha sido definido como prioritario en el marco de las Garantías Explícitas en Salud (GES), régimen integral de salud que prioriza un grupo de patologías o problemas de salud, garantizando el acceso a tratamiento oportuno y de calidad. Además, particularmente, la pregunta » En personas con hemofilia y hemorragias de riesgo vital como del SNC o digestiva ¿Se debe “administrar dosis de ataque de liofilizado factor VIII o IX hasta llegar entre el 80% y 100% de factor deficitario” en comparación a “administrar dosis de ataque de liofilizado factor VIII o IX menor al 80%”?” fue priorizada por un panel de expertos en la materia. Ver detalle en Informe de Priorización de Preguntas de Práctica Clínica.

 2.- ¿Qué tan significativos son los efectos deseables anticipados?
Trivial Pequeño Moderado Grande Varía No lo sé

Grandes: Tomando en cuenta la evidencia identificada, la experiencia clínica y la vivencia de las personas con el problema de salud, el equipo elaborador de la guía estimó que la magnitud de los efectos deseables de «administrar dosis de ataque de liofilizado factor VIII o IX hasta llegar a un nivel de entre 80 y 100% de factor deficitario » en comparación a «llegar a un nivel menor a 80%. » son grandes.

Consideraciones Adicionales

El panel destaca el principal efecto deseable de la intervención para detener el sangrado.

Evidencia de investigación

ADMINISTRAR DOSIS DE ATAQUE DE LIOFILIZADO FACTOR VIII O IX HASTA LLEGAR ENTRE EL 80% Y 100% DE FACTOR DEFICITARIO EN HEMOFILIA Y HEMORRAGIAS DE RIESGO VITAL COMO DEL SNC O DIGESTIVA
Población Personas con hemofilia y hemorragias de riesgo vital como del SNC o digestiva.
Intervención Administrar dosis de ataque de liofilizado factor VIII o IX hasta llegar entre el 80% y 100% de factor deficitario.
Comparación Administrar dosis de ataque de liofilizado factor VIII o IX menor al 80%.

Desenlaces

Efecto

Certeza de la evidencia

(GRADE)

Mensajes clave en términos sencillos

Impacto clínico*

No se identificaron estudios que evalúen la pregunta de interés.

 

GRADE: Grados de evidencia Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation.
*Impacto clínico se refiere a cualquier desenlace que tenga impacto directo o indirecto en el manejo de los pacientes (tales como mortalidad, secuelas, calidad de vida, días de hospitalización).
Fecha de elaboración de la tabla: Octubre, 2019.

Referencias

1. Zeng Y, Zhou R, Duan X, Long D, Yang S. Interventions for treating acute bleeding episodes in people with acquired hemophilia A. Cochrane Database of Systematic Reviews. 2014;8(8):CD010761
2. López-Fernández MF, Altisent Roca C, Álvarez-Román MT, Canaro Hirnyk MI, Mingot-Castellano ME, Jiménez-Yuste V, Cid Haro AR, Pérez-Garrido R, Sedano Balbas C. Spanish Consensus Guidelines on prophylaxis with bypassing agents in patients with haemophilia and inhibitors. Thromb Haemost. 2016 May 2;115(5):872-95
3. Srivastava A, Brewer AK, Mauser-Bunschoten EP, Key NS, Kitchen S, Llinas A, Ludlam CA, Mahlangu JN, Mulder K, Poon MC, Street A; Treatment Guidelines Working Group on Behalf of The World Federation Of Hemophilia. Guidelines for the management of hemophilia. Haemophilia. 2013 Jan;19(1):e1-47
4. National Hemophilia Foundation: for all bleeding disorders. Guidelines for emergency department management of individuals with hemophilia and other bleeding disorders. 2017

Búsqueda y Síntesis de Evidencia

 3.- ¿Qué tan significativos son los efectos indeseables anticipados?
Grande Moderado Pequeño Trivial Varía No lo sé

Triviales: Tomando en cuenta la evidencia identificada, la experiencia clínica y de las personas con el problema de salud, el equipo elaborador de la guía estimó que la magnitud de los efectos indeseables de «administrar dosis de ataque de liofilizado factor VIII o IX hasta llegar a un nivel de entre 80 y 100% de factor deficitario » en comparación a «llegar a un nivel menor a 80%. » son triviales o probablemente no es relevantes para las personas.

Evidencia de investigación

Desenlaces

Efecto

Certeza de la evidencia

(GRADE)

Mensajes clave en términos sencillos

Impacto clínico*

No se identificaron estudios que evalúen la pregunta de interés.

 

GRADE: Grados de evidencia Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation.
*Impacto clínico se refiere a cualquier desenlace que tenga impacto directo o indirecto en el manejo de los pacientes (tales como mortalidad, secuelas, calidad de vida, días de hospitalización).
Fecha de elaboración de la tabla: Octubre, 2019.

Referencias

1. Zeng Y, Zhou R, Duan X, Long D, Yang S. Interventions for treating acute bleeding episodes in people with acquired hemophilia A. Cochrane Database of Systematic Reviews. 2014;8(8):CD010761
2. López-Fernández MF, Altisent Roca C, Álvarez-Román MT, Canaro Hirnyk MI, Mingot-Castellano ME, Jiménez-Yuste V, Cid Haro AR, Pérez-Garrido R, Sedano Balbas C. Spanish Consensus Guidelines on prophylaxis with bypassing agents in patients with haemophilia and inhibitors. Thromb Haemost. 2016 May 2;115(5):872-95
3. Srivastava A, Brewer AK, Mauser-Bunschoten EP, Key NS, Kitchen S, Llinas A, Ludlam CA, Mahlangu JN, Mulder K, Poon MC, Street A; Treatment Guidelines Working Group on Behalf of The World Federation Of Hemophilia. Guidelines for the management of hemophilia. Haemophilia. 2013 Jan;19(1):e1-47
4. National Hemophilia Foundation: for all bleeding disorders. Guidelines for emergency department management of individuals with hemophilia and other bleeding disorders. 2017

Búsqueda y Síntesis de Evidencia

 4.- ¿Cuál es la certeza general de la evidencia sobre efectos?
Muy baja Baja Moderada Alta Ningún estudio incluido

Ningún estudio incluido: No se identificaron estudios relevantes, por lo que existe considerable incertidumbre de que la evidencia disponible es suficiente para apoyar una recomendación determinada.

Evidencia de investigación

Desenlaces

Importancia

Certeza de la evidencia
 (GRADE)

Impacto clínico – no reportado

CRÍTICO

 5.- ¿Hay incertidumbre importante o variabilidad sobre qué tanto valora la gente los desenlaces principales?
Variabilidad importantes Posiblemente hay incertidumbre o variabilidad importantes Probablemente no hay incertidumbre ni variabilidad importantes No hay variabilidad o incertidumbre importante

No hay variabilidad importante: Tomando en cuenta la evidencia identificada, la experiencia clínica y la vivencia de las personas con el problema de salud, el equipo elaborador de la guía consideró que no existe variabilidad importante en como las personas, correctamente informadas, valoran los efectos deseables e indeseables de «administrar dosis de ataque de liofilizado factor VIII o IX hasta llegar a un nivel de entre 80 y 100% de factor deficitario «.

Evidencia de investigación

No se identificaron estudios que respondan la pregunta de manera directa o indirecta.

Búsqueda y Síntesis de Evidencia

 6.- El balance entre efectos deseables e indeseables favorece la intervención o la comparación?
Favorece la comparación Probablemente favorece la comparación No favorece la intervención ni la comparación Probablemente favorece la intervención Favorece la intervención Varía No lo sé

Probablemente favorece la intervención: Tomando en cuenta la magnitud de los efectos deseables e indeseables, asi como los valores y preferencias de las personas, el equipo elaborador de la guía consideró que «realizar una ecografía previa al alta» probablemente es la mejor alternativa en la mayoria de las situaciones, aunque pudieran haber escenarios donde se justifique «no realizarla».

 7.- ¿Qué tan grandes son los recursos necesarios (costos)?
Costos extensos Costos moderados Costos y ahorros pequeños Ahorros moderados Ahorros extensos Varía No lo sé

Costos y ahorros pequeños: La diferencia del costo o ahorros entre » administrar dosis de ataque de liofilizado factor VIII o IX hasta llegar a un nivel de entre 80 y 100% de factor deficitario » y » llegar a un nivel menor a 80%. » es inferior a $674.672. Por lo cual el equipo elaborador de la guía consideró que implementar »administrar dosis de ataque de liofilizado factor VIII o IX hasta llegar a un nivel de entre 80 y 100% de factor deficitario » no significaría un cambio importante en el gasto o ahorro del sistema de salud.

Evidencia de investigación

Tabla N° 1 Precios referenciales

ítem

Intervención

Comparador

Dosis ataque 60 UI x kg

1.218.560

1.218.560

Dosis ataque 80 UI x kg 

1.523.200

1.523.200

*El porcentaje de cobertura del seguro de salud sobre el precio de la(s) prestación (es) sanitaria(s), dependerá del tipo de seguro de cada paciente.
Referencia
1. Mercado Público, 2019

Búsqueda y Síntesis de Evidencia

 8.- ¿La costo-efectividad de la intervención beneficia la intervención o la comparación?
Favorece la comparación Probablemente favorece la comparación No favorece la intervención ni la comparación Probablemente favorece la intervención Favorece la intervención Varía Ningún estudio incluido

Ningún estudio incluido: No se identificaron estudios evaluando costo-efectividad.

Evidencia de investigación

La estrategia de búsqueda arrojó 42 resultados, de los cuales quedaron 32 estudios después de eliminar por duplicados. Al revisar por título y abstract, ninguno de los estudios fue incluido en el análisis ya que no corresponden a la población ni tampoco a la intervención ni al comparador de interés.

Búsqueda y Síntesis de Evidencia

 9.- ¿Cuál sería el impacto en equidad en salud?
Reducido Probablemente reducido Probablemente ningún impacto Probablemente aumentado Aumentado Varía No lo sé

Probablemente ningún impacto: El equipo elaborador de la guía consideró que esta recomendación probablemente no tendría ningún impacto en la equidad en salud, dado que que en la actualidad existe amplio acceso a ambas alternativas, ya sea en términos económicos, geográficos u otros.

Consideraciones Adicionales

Esta intervención se encuentra garantizada en el GES.

 10.- ¿La intervención es aceptable para las partes interesadas?
No Probablemente no Probablemente sí Varía No lo sé

Sí: El equipo elaborador de la guía consideró que »administrar dosis de ataque de liofilizado factor VIII o IX hasta llegar a un nivel de entre 80 y 100% de factor deficitario » sÍ es aceptable para las partes interesadas (profesionales de la salud, gestores de centros de salud, directivos de centros de salud, pacientes, cuidadores, seguros de salud, otros).

 11.- ¿Es factible implementar la intervención?
No Probablemente no Probablemente sí Varía No lo sé

Sí: Tomando en cuenta la capacidad de la red asistencial y los recursos humanos y materiales disponibles, el equipo elaborador de la guía consideró que SI es factible implementar »administrar dosis de ataque de liofilizado factor VIII o IX hasta llegar a un nivel de entre 80 y 100% de factor deficitario » .