Problema de Salud AUGE N°33
Hemofilia
ETD7
En personas con hemofilia, el Ministerio de Salud SUGIERE que los procedimientos invasivos y las intervenciones quirúrgicas sean efectuadas en centros especializados en el manejo de pacientes con hemofilia por sobre a que sean realizados en centros no especializados.
Comentarios del panel:
Los procedimientos o intervenciones quirúrgicas con bajo riesgo de hemorragia pudieran ser realizados en centros no especializados que cuenten con disponibilidad de factor VIII o IX. Por el contrario, personas que requieren intervenciones con alto riesgo de hemorragia probablemente van a tener una mejor evolución en centros especializados.
– Para la decisión final, los potenciales beneficios del tratamiento en centros especializados debieran ser sopesados con los riesgos derivados del traslado y la posibilidad de que se retrase un tratamiento efectivo.
El problema ha sido definido como prioritario en el marco de las Garantías Explícitas en Salud (GES), régimen integral de salud que prioriza un grupo de patologías o problemas de salud, garantizando el acceso a tratamiento oportuno y de calidad.
A continuación se presenta la “Tabla de la evidencia a la decisión” con el resumen de los juicios, la evidencia de investigación evaluada, consideraciones adicionales y comentarios planteados por el panel.
| No | Probablemente no | Probablemente sí | Sí | Varía | No lo sé |
|---|
El problema o condición de salud abordado en la pregunta ha sido definido como prioritario en el marco de las Garantías Explícitas en Salud (GES), régimen integral de salud que prioriza un grupo de patologías o problemas de salud, garantizando el acceso a tratamiento oportuno y de calidad. Además, particularmente, la pregunta » En personas con hemofilia que serán sometidas a procedimientos invasivos ¿Se debe “realizar la intervención quirúrgica en establecimientos que cuenten con equipos de profesionales especialistas y laboratorio en hemofilia” en comparación a “realizar la intervención con equipos no especializados en hemofilia”?” fue priorizada por un panel de expertos en la materia. Ver detalle en Informe de Priorización de Preguntas de Práctica Clínica.
| Trivial | Pequeño | Moderado | Grande | Varía | No lo sé |
|---|
Grandes: Tomando en cuenta la evidencia identificada, la experiencia clínica y la vivencia de las personas con el problema de salud, el equipo elaborador de la guía estimó que la magnitud de los efectos deseables de «efectuar los procedimientos invasivos y las intervenciones quirúrgicas en centros especializados en el manejo de pacientes con hemofilia» en comparación a «realizar procedimientos invasivos y las intervenciones quirúrgicas en centros no especializados» son grandes.
Evidencia de investigación
REALIZAR LA INTERVENCIÓN QUIRÚRGICA EN ESTABLECIMIENTOS QUE CUENTEN CON EQUIPOS DE PROFESIONALES ESPECIALISTAS Y LABORATORIO EN HEMOFILIA EN PERSONAS CON HEMOFILIA QUE SERÁN SOMETIDAS A PROCEDIMIENTOS INVASIVOS.
Población Personas con hemofilia que serán sometidas a procedimientos invasivos.
Intervención Realizar la intervención quirúrgica en establecimientos que cuenten con equipos de profesionales especialistas y laboratorio en hemofilia.
Comparación Realizar la intervención con equipos no especializados en hemofilia.
|
Desenlaces |
Efecto relativo (IC 95%) — Pacientes/ estudios |
Efecto absoluto estimado* |
Certeza de la evidencia (GRADE) |
Mensajes clave en términos sencillos |
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|
SIN equipos especializados |
CON equipos especializados |
Diferencia (IC 95%) |
||||
|
Mortalidad seguimiento: 2,6 años |
RR 0,60 (0,50 a 0,80) — 2.950 pacientes / 1 estudio [8] |
89 por 1000 |
53 por 1000 |
Diferencia: 36 menos (18 a 45 menos) |
Baja |
Realizar intervención quirúrgica en establecimientos con equipos de profesionales especialistas y laboratorio de hemofilia podría disminuir la mortalidad, pero la certeza de la evidencia es baja. |
|
Complicaciones perioperatorias |
El desenlace complicaciones perioperatoria no fue reportado. |
— |
— |
|||
|
Duración de hospitalización seguimiento: 5 años |
— 4.742 pacientes / 1 estudio [6] |
9,4 días |
1,8 días |
DM: 7,2 menos (IC no reportado) |
Muy baja |
Realizar intervención quirúrgica en establecimientos con equipos de profesionales especialistas y laboratorio de hemofilia podría disminuir la duración de la hospitalización. Sin embargo, existe considerable incertidumbre dado que la certeza de la evidencia es muy baja. |
|
Calidad de vida |
El desenlace calidad de vida no fue reportado. |
— |
— |
|||
|
Funcionalidad articular |
Dos estudios [4,7] (10.763 pacientes) reportaron que los pacientes que fueron atendidos frecuentemente en centro de tratamiento de hemofilia tienen menos limitaciones de rango de movimiento articular que aquellos usuarios poco frecuentes.
|
Muy baja |
Realizar intervención quirúrgica en establecimientos con equipos de profesionales especialistas y laboratorio de hemofilia podría mejorar la funcionalidad articular. Sin embargo, existe considerable incertidumbre dado que la certeza de la evidencia es muy baja |
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|
Dolor |
El desenlace dolor no fue reportado. |
— |
— |
|||
|
Consulta en urgencia |
Un estudio [8] (2.546 participantes) reportó que el número de pacientes con hemofilia hospitalizados fue menor en aquellos que fueron atendidos en un centro de tratamiento de hemofilia (RR 0,60 (IC 95%, 0,50-0,70)). Un estudio [5] (66 participantes) reportó una diferencia media de 23,3 visitas a la sala de emergencias y visitas a la clínica a favor de la atención integral en pacientes con hemofilia. |
Baja |
Realizar intervención quirúrgica en establecimientos con equipos de profesionales especialistas y laboratorio de hemofilia podría disminuir la consulta en urgencia, pero la certeza de la evidencia es baja. |
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IC 95%: Intervalo de confianza del 95%. // RR: Riesgo relativo. // DM: Diferencia de medias.
GRADE: Grados de evidencia Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation.
*Los riesgos/promedio SIN equipos especializados están basados en los riesgos/promedio del grupo control en los estudios. El riesgo/promedio CON equipos especializados (y su margen de error) está calculado a partir del efecto relativo/diferencia de medias (y su margen de error).
1 Diseño observacional.
2 Se disminuyó un nivel de certeza de evidencia por limitaciones importantes de los estudios, especialmente por el diseño y por no ajustar por variables confundentes.
Fecha de elaboración de la tabla: Octubre, 2019.
Referencias
2. Arnold E, Lane S, Webert KE, Chan A, Walker I, Tufts J, Rubin S, Poon MC, Heddle NM. What should men living with haemophilia need to know? The perspectives of Canadian men with haemophilia. Haemophilia : the official journal of the World Federation of Hemophilia. 2014;20(2):219-25.
3. Lazerson J. Hemophilia home transfusion program: effect on school attendance. The Journal of pediatrics. 1972;81(2):330-2.
4. Monahan PE, Baker JR, Riske B, Soucie JM. Physical functioning in boys with hemophilia in the U.S. American journal of preventive medicine. 2011;41(6 Suppl 4):S360-8.
5. Smith PS, Keyes NC, Forman EN. Socioeconomic evaluation of a state-funded comprehensive hemophilia-care program. The New England journal of medicine. 1982;306(10):575-9.
6. Smith PS, Levine PH. The benefits of comprehensive care of hemophilia: a five-year study of outcomes. American journal of public health. 1984;74(6):616-7.
7. Soucie JM, Cianfrini C, Janco RL, Kulkarni R, Hambleton J, Evatt B, Forsyth A, Geraghty S, Hoots K, Abshire T, Curtis R, Forsberg A, Huszti H, Wagner M, White GC. Joint range-of-motion limitations among young males with hemophilia: prevalence and risk factors. Blood. 2004;103(7):2467-73.
8. Soucie JM, Nuss R, Evatt B, Abdelhak A, Cowan L, Hill H, Kolakoski M, Wilber N. Mortality among males with hemophilia: relations with source of medical care. The Hemophilia Surveillance System Project Investigators. Blood. 2000;96(2):437-42.
9. Soucie JM, Symons J, Evatt B, Brettler D, Huszti H, Linden J, Hemophilia Surveillance System Project Investigators. Home-based factor infusion therapy and hospitalization for bleeding complications among males with haemophilia. Haemophilia : the official journal of the World Federation of Hemophilia. 2001;7(2):198-206.
Búsqueda y Síntesis de Evidencia
Búsqueda y síntesis de evidencia de efectos deseables e indeseables
| Grande | Moderado | Pequeño | Trivial | Varía | No lo sé |
|---|
Moderados: Tomando en cuenta la evidencia identificada, la experiencia clínica y la vivencia de las personas con el problema de salud, el equipo elaborador de la guía estimó que la magnitud de los efectos indeseables de «efectuar los procedimientos invasivos y las intervenciones quirúrgicas en centros especializados en el manejo de pacientes con hemofilia» en comparación a «realizar procedimientos invasivos y las intervenciones quirúrgicas en centros no especializados» son moderados, y probablemente es importante para la mayoría de las personas.
Consideraciones Adicionales
El panel señala que los efectos indeseables están asociadas a las complicaciones relacionadas al tiempo de traslado de los pacientes, y depende además de la patología a intervenir.
Evidencia de investigación
REALIZAR LA INTERVENCIÓN QUIRÚRGICA EN ESTABLECIMIENTOS QUE CUENTEN CON EQUIPOS DE PROFESIONALES ESPECIALISTAS Y LABORATORIO EN HEMOFILIA EN PERSONAS CON HEMOFILIA QUE SERÁN SOMETIDAS A PROCEDIMIENTOS INVASIVOS.
Población Personas con hemofilia que serán sometidas a procedimientos invasivos.
Intervención Realizar la intervención quirúrgica en establecimientos que cuenten con equipos de profesionales especialistas y laboratorio en hemofilia.
Comparación Realizar la intervención con equipos no especializados en hemofilia.
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Desenlaces |
Efecto relativo (IC 95%) — Pacientes/ estudios |
Efecto absoluto estimado* |
Certeza de la evidencia (GRADE) |
Mensajes clave en términos sencillos |
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SIN equipos especializados |
CON equipos especializados |
Diferencia (IC 95%) |
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Mortalidad seguimiento: 2,6 años |
RR 0,60 (0,50 a 0,80) — 2.950 pacientes / 1 estudio [8] |
89 por 1000 |
53 por 1000 |
Diferencia: 36 menos (18 a 45 menos) |
Baja |
Realizar intervención quirúrgica en establecimientos con equipos de profesionales especialistas y laboratorio de hemofilia podría disminuir la mortalidad, pero la certeza de la evidencia es baja. |
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Complicaciones perioperatorias |
El desenlace complicaciones perioperatoria no fue reportado. |
— |
— |
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Duración de hospitalización seguimiento: 5 años |
— 4.742 pacientes / 1 estudio [6] |
9,4 días |
1,8 días |
DM: 7,2 menos (IC no reportado) |
Muy baja |
Realizar intervención quirúrgica en establecimientos con equipos de profesionales especialistas y laboratorio de hemofilia podría disminuir la duración de la hospitalización. Sin embargo, existe considerable incertidumbre dado que la certeza de la evidencia es muy baja. |
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Calidad de vida |
El desenlace calidad de vida no fue reportado. |
— |
— |
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Funcionalidad articular |
Dos estudios [4,7] (10.763 pacientes) reportaron que los pacientes que fueron atendidos frecuentemente en centro de tratamiento de hemofilia tienen menos limitaciones de rango de movimiento articular que aquellos usuarios poco frecuentes.
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Muy baja |
Realizar intervención quirúrgica en establecimientos con equipos de profesionales especialistas y laboratorio de hemofilia podría mejorar la funcionalidad articular. Sin embargo, existe considerable incertidumbre dado que la certeza de la evidencia es muy baja |
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Dolor |
El desenlace dolor no fue reportado. |
— |
— |
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Consulta en urgencia |
Un estudio [8] (2.546 participantes) reportó que el número de pacientes con hemofilia hospitalizados fue menor en aquellos que fueron atendidos en un centro de tratamiento de hemofilia (RR 0,60 (IC 95%, 0,50-0,70)). Un estudio [5] (66 participantes) reportó una diferencia media de 23,3 visitas a la sala de emergencias y visitas a la clínica a favor de la atención integral en pacientes con hemofilia. |
Baja |
Realizar intervención quirúrgica en establecimientos con equipos de profesionales especialistas y laboratorio de hemofilia podría disminuir la consulta en urgencia, pero la certeza de la evidencia es baja. |
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IC 95%: Intervalo de confianza del 95%. // RR: Riesgo relativo. // DM: Diferencia de medias.
GRADE: Grados de evidencia Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation.
*Los riesgos/promedio SIN equipos especializados están basados en los riesgos/promedio del grupo control en los estudios. El riesgo/promedio CON equipos especializados (y su margen de error) está calculado a partir del efecto relativo/diferencia de medias (y su margen de error).
1 Diseño observacional.
2 Se disminuyó un nivel de certeza de evidencia por limitaciones importantes de los estudios, especialmente por el diseño y por no ajustar por variables confundentes.
Fecha de elaboración de la tabla: Octubre, 2019.
Referencias
2. Arnold E, Lane S, Webert KE, Chan A, Walker I, Tufts J, Rubin S, Poon MC, Heddle NM. What should men living with haemophilia need to know? The perspectives of Canadian men with haemophilia. Haemophilia : the official journal of the World Federation of Hemophilia. 2014;20(2):219-25.
3. Lazerson J. Hemophilia home transfusion program: effect on school attendance. The Journal of pediatrics. 1972;81(2):330-2.
4. Monahan PE, Baker JR, Riske B, Soucie JM. Physical functioning in boys with hemophilia in the U.S. American journal of preventive medicine. 2011;41(6 Suppl 4):S360-8.
5. Smith PS, Keyes NC, Forman EN. Socioeconomic evaluation of a state-funded comprehensive hemophilia-care program. The New England journal of medicine. 1982;306(10):575-9.
6. Smith PS, Levine PH. The benefits of comprehensive care of hemophilia: a five-year study of outcomes. American journal of public health. 1984;74(6):616-7.
7. Soucie JM, Cianfrini C, Janco RL, Kulkarni R, Hambleton J, Evatt B, Forsyth A, Geraghty S, Hoots K, Abshire T, Curtis R, Forsberg A, Huszti H, Wagner M, White GC. Joint range-of-motion limitations among young males with hemophilia: prevalence and risk factors. Blood. 2004;103(7):2467-73.
8. Soucie JM, Nuss R, Evatt B, Abdelhak A, Cowan L, Hill H, Kolakoski M, Wilber N. Mortality among males with hemophilia: relations with source of medical care. The Hemophilia Surveillance System Project Investigators. Blood. 2000;96(2):437-42.
9. Soucie JM, Symons J, Evatt B, Brettler D, Huszti H, Linden J, Hemophilia Surveillance System Project Investigators. Home-based factor infusion therapy and hospitalization for bleeding complications among males with haemophilia. Haemophilia : the official journal of the World Federation of Hemophilia. 2001;7(2):198-206.
Búsqueda y Síntesis de Evidencia
Búsqueda y síntesis de evidencia de efectos deseables e indeseables
| Muy baja | Baja | Moderada | Alta | Ningún estudio incluido |
|---|
Muy Baja: Existe considerable incertidumbre de que la evidencia identificada es suficiente para apoyar una recomendación determinada, dado que existen muy pocos estudios o estos tienen limitaciones importantes.
Evidencia de investigación
|
Desenlaces |
Importancia |
Certeza de la evidencia |
|
Mortalidad |
CRÍTICO |
⨁⨁◯◯ |
|
Complicaciones perioperatorias – no reportado |
CRÍTICO |
– |
|
Duración de hospitalización |
CRÍTICO |
⨁◯◯◯ |
|
Calidad de Vida – no reportado |
CRÍTICO |
– |
|
Funcionalidad articular (daño articular) |
CRÍTICO |
⨁◯◯◯ |
|
Consulta en urgencia |
CRÍTICO |
⨁⨁◯◯ |
1. Diseño observacional
2. Se disminuyó un nivel de certeza de evidencia por limitaciones importantes del estudio, especialmente dada su condición de antes y después no controlado, y por no ajustar por variables confundentes.
| Variabilidad importantes | Posiblemente hay incertidumbre o variabilidad importantes | Probablemente no hay incertidumbre ni variabilidad importantes | No hay variabilidad o incertidumbre importante |
|---|
No hay variabilidad importante: Tomando en cuenta la evidencia identificada, la experiencia clínica y la vivencia de las personas con el problema de salud, el equipo elaborador de la guía consideró que no existe variabilidad importante en como las personas, correctamente informadas, valoran los efectos deseables e indeseables de «efectuar los procedimientos invasivos y las intervenciones quirúrgicas en centros especializados en el manejo de pacientes con hemofilia».
Evidencia de investigación
No se identificaron estudios que respondan la pregunta de manera directa o indirecta.
Búsqueda y Síntesis de Evidencia
Búsqueda y síntesis de evidencia de valores y preferencias de los pacientes
| Favorece la comparación | Probablemente favorece la comparación | No favorece la intervención ni la comparación | Probablemente favorece la intervención | Favorece la intervención | Varía | No lo sé |
|---|
Probablemente favorece la intervención: Tomando en cuenta la magnitud de los efectos deseables e indeseables, asi como los valores y preferencias de las personas, el equipo elaborador de la guía consideró que «efectuar los procedimientos invasivos y las intervenciones quirúrgicas en centros especializados en el manejo de pacientes con hemofilia» probablemente es la mejor alternativa en la mayoria de las situaciones, aunque pudieran haber escenarios donde se justifique «realizar procedimientos invasivos y las intervenciones quirúrgicas en centros no especializados».
| Costos extensos | Costos moderados | Costos y ahorros pequeños | Ahorros moderados | Ahorros extensos | Varía | No lo sé |
|---|
Costos y ahorros pequeños: La diferencia del costo o ahorros entre »efectuar los procedimientos invasivos y las intervenciones quirúrgicas en centros especializados en el manejo de pacientes con hemofilia » y » realizar procedimientos invasivos y las intervenciones quirúrgicas en centros no especializados» es inferior a $674.672. Por lo cual el equipo elaborador de la guía consideró que implementar »»efectuar los procedimientos invasivos y las intervenciones quirúrgicas en centros especializados en el manejo de pacientes con hemofilia » no significaría un cambio importante en el gasto o ahorro del sistema de salud.
Consideraciones Adicionales
La estimación de costos diferenciales entre intervención y comparador no parece aplicable dado que la especialización no necesariamente significa una mayor remuneración para el equipo y los exámenes se deben hacer independiente si tienen o no laboratorio en el recinto, por lo que no debiera existir diferencias considerables en ambos escenarios
Búsqueda y Síntesis de Evidencia
Búsqueda de costos
| Favorece la comparación | Probablemente favorece la comparación | No favorece la intervención ni la comparación | Probablemente favorece la intervención | Favorece la intervención | Varía | Ningún estudio incluido |
|---|
Ningún estudio incluido: No se identificaron estudios evaluando costo-efectividad.
Evidencia de investigación
La estrategia de búsqueda arrojó 32 resultados, de los cuales quedaron 31 estudios después de eliminar por duplicados. Al revisar por título y abstract, ninguno de los estudios fue incluido en el análisis ya que no corresponden a la intervención o al comparador de interés o no son estudios de costo-efectividad que responda la pregunta de interés.
Búsqueda y Síntesis de Evidencia
Búsqueda de costos-efectividad
| Reducido | Probablemente reducido | Probablemente ningún impacto | Probablemente aumentado | Aumentado | Varía | No lo sé |
|---|
Reducida: El equipo elaborador de la guía consideró que la equidad en salud se reduciría si se recomendase »efectuar los procedimientos invasivos y las intervenciones quirúrgicas en centros especializados en el manejo de pacientes con hemofilia» dado que identificó grupos o contextos que actualmente tiene barreras de acceso importantes, ya sea en términos económicos, geográficos u otros.
| No | Probablemente no | Probablemente sí | Sí | Varía | No lo sé |
|---|
Sí: El equipo elaborador de la guía consideró que »efectuar los procedimientos invasivos y las intervenciones quirúrgicas en centros especializados en el manejo de pacientes con hemofilia» sÍ es aceptable para las partes interesadas (profesionales de la salud, gestores de centros de salud, directivos de centros de salud, pacientes, cuidadores, seguros de salud, otros).
| No | Probablemente no | Probablemente sí | Sí | Varía | No lo sé |
|---|
Sí: Tomando en cuenta la capacidad de la red asistencial y los recursos humanos y materiales disponibles, el equipo elaborador de la guía consideró que SI es factible implementar »efectuar los procedimientos invasivos y las intervenciones quirúrgicas en centros especializados en el manejo de pacientes con hemofilia» .
Consideraciones Adicionales
El panel destaca que es necesario desarrollar un red de derivación de acuerdo a la complejidad y a la especificidad de las intervenciones quirúrgicas o procedimientos invasivos a realizar.