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Problema de Salud AUGE N°33

Hemofilia

ETD7

En personas con hemofilia, el Ministerio de Salud SUGIERE que los procedimientos invasivos y las intervenciones quirúrgicas sean efectuadas en centros especializados en el manejo de pacientes con hemofilia por sobre a que sean realizados en centros no especializados.

Comentarios del panel:
Los procedimientos o intervenciones quirúrgicas con bajo riesgo de hemorragia pudieran ser realizados en centros no especializados que cuenten con disponibilidad de factor VIII o IX. Por el contrario, personas que requieren intervenciones con alto riesgo de hemorragia probablemente van a tener una mejor evolución en centros especializados.
– Para la decisión final, los potenciales beneficios del tratamiento en centros especializados debieran ser sopesados con los riesgos derivados del traslado y la posibilidad de que se retrase un tratamiento efectivo.

El problema ha sido definido como prioritario en el marco de las Garantías Explícitas en Salud (GES), régimen integral de salud que prioriza un grupo de patologías o problemas de salud, garantizando el acceso a tratamiento oportuno y de calidad.

A continuación se presenta la “Tabla de la evidencia a la decisión” con el resumen de los juicios, la evidencia de investigación evaluada, consideraciones adicionales y comentarios planteados por el panel.

 1.- ¿El problema es una prioridad?
No Probablemente no Probablemente sí Varía No lo sé

El problema o condición de salud abordado en la pregunta ha sido definido como prioritario en el marco de las Garantías Explícitas en Salud (GES), régimen integral de salud que prioriza un grupo de patologías o problemas de salud, garantizando el acceso a tratamiento oportuno y de calidad. Además, particularmente, la pregunta » En personas con hemofilia que serán sometidas a procedimientos invasivos ¿Se debe “realizar la intervención quirúrgica en establecimientos que cuenten con equipos de profesionales especialistas y laboratorio en hemofilia” en comparación a “realizar la intervención con equipos no especializados en hemofilia”?” fue priorizada por un panel de expertos en la materia. Ver detalle en Informe de Priorización de Preguntas de Práctica Clínica.

 2.- ¿Qué tan significativos son los efectos deseables anticipados?
Trivial Pequeño Moderado Grande Varía No lo sé

Grandes: Tomando en cuenta la evidencia identificada, la experiencia clínica y la vivencia de las personas con el problema de salud, el equipo elaborador de la guía estimó que la magnitud de los efectos deseables de «efectuar los procedimientos invasivos y las intervenciones quirúrgicas en centros especializados en el manejo de pacientes con hemofilia» en comparación a «realizar procedimientos invasivos y las intervenciones quirúrgicas en centros no especializados» son grandes.

Evidencia de investigación

REALIZAR LA INTERVENCIÓN QUIRÚRGICA EN ESTABLECIMIENTOS QUE CUENTEN CON EQUIPOS DE PROFESIONALES ESPECIALISTAS Y LABORATORIO EN HEMOFILIA EN PERSONAS CON HEMOFILIA QUE SERÁN SOMETIDAS A PROCEDIMIENTOS INVASIVOS.
Población Personas con hemofilia que serán sometidas a procedimientos invasivos.
Intervención Realizar la intervención quirúrgica en establecimientos que cuenten con equipos de profesionales especialistas y laboratorio en hemofilia.
Comparación Realizar la intervención con equipos no especializados en hemofilia.

Desenlaces

Efecto relativo

(IC 95%)

Pacientes/ estudios

Efecto absoluto estimado*

Certeza de la evidencia

(GRADE)

Mensajes clave en términos sencillos

SIN

equipos especializados

CON

equipos especializados

Diferencia

(IC 95%)

Mortalidad

seguimiento: 2,6 años

RR 0,60

(0,50 a 0,80)

2.950 pacientes / 1 estudio [8]

89

por 1000

53

por 1000

Diferencia: 36 menos

(18 a 45 menos)

image1

Baja

Realizar intervención quirúrgica en establecimientos con equipos de profesionales especialistas y laboratorio de hemofilia podría disminuir la mortalidad, pero la certeza de la evidencia es baja.

Complicaciones perioperatorias

El desenlace complicaciones perioperatoria no fue reportado.

Duración de hospitalización

seguimiento: 5 años

4.742 pacientes / 1 estudio [6]

9,4

días

1,8

días

DM: 7,2 menos

(IC no reportado)

image1,2

Muy baja

Realizar intervención quirúrgica en establecimientos con equipos de profesionales especialistas y laboratorio de hemofilia podría disminuir la duración de la hospitalización. Sin embargo, existe considerable incertidumbre dado que la certeza de la evidencia es muy baja.

Calidad de vida

El desenlace calidad de vida no fue reportado.

Funcionalidad articular

 

Dos estudios [4,7] (10.763 pacientes) reportaron que los pacientes que fueron atendidos frecuentemente en centro de tratamiento de hemofilia tienen menos limitaciones de rango de movimiento articular que aquellos usuarios poco frecuentes.

 

image1,2

Muy baja

Realizar intervención quirúrgica en establecimientos con equipos de profesionales especialistas y laboratorio de hemofilia podría mejorar la funcionalidad articular. Sin embargo, existe considerable incertidumbre dado que la certeza de la evidencia es muy baja

Dolor

El desenlace dolor no fue reportado.

Consulta en urgencia

Un estudio [8] (2.546 participantes) reportó que el número de pacientes con hemofilia hospitalizados fue menor en aquellos que fueron atendidos en un centro de tratamiento de hemofilia (RR 0,60 (IC 95%, 0,50-0,70)).

Un estudio [5] (66 participantes) reportó una diferencia media de 23,3 visitas a la sala de emergencias y visitas a la clínica a favor de la atención integral en pacientes con hemofilia.

image1

Baja

Realizar intervención quirúrgica en establecimientos con equipos de profesionales especialistas y laboratorio de hemofilia podría disminuir la consulta en urgencia, pero la certeza de la evidencia es baja.

IC 95%: Intervalo de confianza del 95%. // RR: Riesgo relativo. // DM: Diferencia de medias.
GRADE: Grados de evidencia Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation.
*Los riesgos/promedio SIN equipos especializados están basados en los riesgos/promedio del grupo control en los estudios. El riesgo/promedio CON equipos especializados (y su margen de error) está calculado a partir del efecto relativo/diferencia de medias (y su margen de error).
1 Diseño observacional.
2 Se disminuyó un nivel de certeza de evidencia por limitaciones importantes de los estudios, especialmente por el diseño y por no ajustar por variables confundentes.
Fecha de elaboración de la tabla: Octubre, 2019.

Referencias

1. Yeung CH, Santesso N, Pai M, Kessler C, Key NS, Makris M, Navarro-Ruan T, Soucie JM, Schünemann HJ, Iorio A. Care models in the management of haemophilia: a systematic review. Haemophilia : the official journal of the World Federation of Hemophilia. 2016;22 Suppl 3:31-40.
2. Arnold E, Lane S, Webert KE, Chan A, Walker I, Tufts J, Rubin S, Poon MC, Heddle NM. What should men living with haemophilia need to know? The perspectives of Canadian men with haemophilia. Haemophilia : the official journal of the World Federation of Hemophilia. 2014;20(2):219-25.
3. Lazerson J. Hemophilia home transfusion program: effect on school attendance. The Journal of pediatrics. 1972;81(2):330-2.
4. Monahan PE, Baker JR, Riske B, Soucie JM. Physical functioning in boys with hemophilia in the U.S. American journal of preventive medicine. 2011;41(6 Suppl 4):S360-8.
5. Smith PS, Keyes NC, Forman EN. Socioeconomic evaluation of a state-funded comprehensive hemophilia-care program. The New England journal of medicine. 1982;306(10):575-9.
6. Smith PS, Levine PH. The benefits of comprehensive care of hemophilia: a five-year study of outcomes. American journal of public health. 1984;74(6):616-7.
7. Soucie JM, Cianfrini C, Janco RL, Kulkarni R, Hambleton J, Evatt B, Forsyth A, Geraghty S, Hoots K, Abshire T, Curtis R, Forsberg A, Huszti H, Wagner M, White GC. Joint range-of-motion limitations among young males with hemophilia: prevalence and risk factors. Blood. 2004;103(7):2467-73.
8. Soucie JM, Nuss R, Evatt B, Abdelhak A, Cowan L, Hill H, Kolakoski M, Wilber N. Mortality among males with hemophilia: relations with source of medical care. The Hemophilia Surveillance System Project Investigators. Blood. 2000;96(2):437-42.
9. Soucie JM, Symons J, Evatt B, Brettler D, Huszti H, Linden J, Hemophilia Surveillance System Project Investigators. Home-based factor infusion therapy and hospitalization for bleeding complications among males with haemophilia. Haemophilia : the official journal of the World Federation of Hemophilia. 2001;7(2):198-206.

Búsqueda y Síntesis de Evidencia

 3.- ¿Qué tan significativos son los efectos indeseables anticipados?
Grande Moderado Pequeño Trivial Varía No lo sé

Moderados: Tomando en cuenta la evidencia identificada, la experiencia clínica y la vivencia de las personas con el problema de salud, el equipo elaborador de la guía estimó que la magnitud de los efectos indeseables de «efectuar los procedimientos invasivos y las intervenciones quirúrgicas en centros especializados en el manejo de pacientes con hemofilia» en comparación a «realizar procedimientos invasivos y las intervenciones quirúrgicas en centros no especializados» son moderados, y probablemente es importante para la mayoría de las personas.

Consideraciones Adicionales

El panel señala que los efectos indeseables están asociadas a las complicaciones relacionadas al tiempo de traslado de los pacientes, y depende además de la patología a intervenir.

Evidencia de investigación

REALIZAR LA INTERVENCIÓN QUIRÚRGICA EN ESTABLECIMIENTOS QUE CUENTEN CON EQUIPOS DE PROFESIONALES ESPECIALISTAS Y LABORATORIO EN HEMOFILIA EN PERSONAS CON HEMOFILIA QUE SERÁN SOMETIDAS A PROCEDIMIENTOS INVASIVOS.
Población Personas con hemofilia que serán sometidas a procedimientos invasivos.
Intervención Realizar la intervención quirúrgica en establecimientos que cuenten con equipos de profesionales especialistas y laboratorio en hemofilia.
Comparación Realizar la intervención con equipos no especializados en hemofilia.

Desenlaces

Efecto relativo

(IC 95%)

Pacientes/ estudios

Efecto absoluto estimado*

Certeza de la evidencia

(GRADE)

Mensajes clave en términos sencillos

SIN

equipos especializados

CON

equipos especializados

Diferencia

(IC 95%)

Mortalidad

seguimiento: 2,6 años

RR 0,60

(0,50 a 0,80)

2.950 pacientes / 1 estudio [8]

89

por 1000

53

por 1000

Diferencia: 36 menos

(18 a 45 menos)

image1

Baja

Realizar intervención quirúrgica en establecimientos con equipos de profesionales especialistas y laboratorio de hemofilia podría disminuir la mortalidad, pero la certeza de la evidencia es baja.

Complicaciones perioperatorias

El desenlace complicaciones perioperatoria no fue reportado.

Duración de hospitalización

seguimiento: 5 años

4.742 pacientes / 1 estudio [6]

9,4

días

1,8

días

DM: 7,2 menos

(IC no reportado)

image1,2

Muy baja

Realizar intervención quirúrgica en establecimientos con equipos de profesionales especialistas y laboratorio de hemofilia podría disminuir la duración de la hospitalización. Sin embargo, existe considerable incertidumbre dado que la certeza de la evidencia es muy baja.

Calidad de vida

El desenlace calidad de vida no fue reportado.

Funcionalidad articular

 

Dos estudios [4,7] (10.763 pacientes) reportaron que los pacientes que fueron atendidos frecuentemente en centro de tratamiento de hemofilia tienen menos limitaciones de rango de movimiento articular que aquellos usuarios poco frecuentes.

 

image1,2

Muy baja

Realizar intervención quirúrgica en establecimientos con equipos de profesionales especialistas y laboratorio de hemofilia podría mejorar la funcionalidad articular. Sin embargo, existe considerable incertidumbre dado que la certeza de la evidencia es muy baja

Dolor

El desenlace dolor no fue reportado.

Consulta en urgencia

Un estudio [8] (2.546 participantes) reportó que el número de pacientes con hemofilia hospitalizados fue menor en aquellos que fueron atendidos en un centro de tratamiento de hemofilia (RR 0,60 (IC 95%, 0,50-0,70)).

Un estudio [5] (66 participantes) reportó una diferencia media de 23,3 visitas a la sala de emergencias y visitas a la clínica a favor de la atención integral en pacientes con hemofilia.

image1

Baja

Realizar intervención quirúrgica en establecimientos con equipos de profesionales especialistas y laboratorio de hemofilia podría disminuir la consulta en urgencia, pero la certeza de la evidencia es baja.

IC 95%: Intervalo de confianza del 95%. // RR: Riesgo relativo. // DM: Diferencia de medias.
GRADE: Grados de evidencia Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation.
*Los riesgos/promedio SIN equipos especializados están basados en los riesgos/promedio del grupo control en los estudios. El riesgo/promedio CON equipos especializados (y su margen de error) está calculado a partir del efecto relativo/diferencia de medias (y su margen de error).
1 Diseño observacional.
2 Se disminuyó un nivel de certeza de evidencia por limitaciones importantes de los estudios, especialmente por el diseño y por no ajustar por variables confundentes.
Fecha de elaboración de la tabla: Octubre, 2019.

Referencias

1. Yeung CH, Santesso N, Pai M, Kessler C, Key NS, Makris M, Navarro-Ruan T, Soucie JM, Schünemann HJ, Iorio A. Care models in the management of haemophilia: a systematic review. Haemophilia : the official journal of the World Federation of Hemophilia. 2016;22 Suppl 3:31-40.
2. Arnold E, Lane S, Webert KE, Chan A, Walker I, Tufts J, Rubin S, Poon MC, Heddle NM. What should men living with haemophilia need to know? The perspectives of Canadian men with haemophilia. Haemophilia : the official journal of the World Federation of Hemophilia. 2014;20(2):219-25.
3. Lazerson J. Hemophilia home transfusion program: effect on school attendance. The Journal of pediatrics. 1972;81(2):330-2.
4. Monahan PE, Baker JR, Riske B, Soucie JM. Physical functioning in boys with hemophilia in the U.S. American journal of preventive medicine. 2011;41(6 Suppl 4):S360-8.
5. Smith PS, Keyes NC, Forman EN. Socioeconomic evaluation of a state-funded comprehensive hemophilia-care program. The New England journal of medicine. 1982;306(10):575-9.
6. Smith PS, Levine PH. The benefits of comprehensive care of hemophilia: a five-year study of outcomes. American journal of public health. 1984;74(6):616-7.
7. Soucie JM, Cianfrini C, Janco RL, Kulkarni R, Hambleton J, Evatt B, Forsyth A, Geraghty S, Hoots K, Abshire T, Curtis R, Forsberg A, Huszti H, Wagner M, White GC. Joint range-of-motion limitations among young males with hemophilia: prevalence and risk factors. Blood. 2004;103(7):2467-73.
8. Soucie JM, Nuss R, Evatt B, Abdelhak A, Cowan L, Hill H, Kolakoski M, Wilber N. Mortality among males with hemophilia: relations with source of medical care. The Hemophilia Surveillance System Project Investigators. Blood. 2000;96(2):437-42.
9. Soucie JM, Symons J, Evatt B, Brettler D, Huszti H, Linden J, Hemophilia Surveillance System Project Investigators. Home-based factor infusion therapy and hospitalization for bleeding complications among males with haemophilia. Haemophilia : the official journal of the World Federation of Hemophilia. 2001;7(2):198-206.

Búsqueda y Síntesis de Evidencia

 4.- ¿Cuál es la certeza general de la evidencia sobre efectos?
Muy baja Baja Moderada Alta Ningún estudio incluido

Muy Baja: Existe considerable incertidumbre de que la evidencia identificada es suficiente para apoyar una recomendación determinada, dado que existen muy pocos estudios o estos tienen limitaciones importantes.

Evidencia de investigación

Desenlaces

Importancia

Certeza de la evidencia
 (GRADE)

Mortalidad
 seguimiento: mediana 2.6 años 

CRÍTICO

⨁⨁◯◯
BAJA1

Complicaciones perioperatorias – no reportado

CRÍTICO

Duración de hospitalización
 seguimiento: 5 años 

CRÍTICO

⨁◯◯◯
MUY BAJA1,2

Calidad de Vida – no reportado

CRÍTICO

Funcionalidad articular (daño articular)

CRÍTICO

⨁◯◯◯
MUY BAJA1,2

Consulta en urgencia

CRÍTICO

⨁⨁◯◯
BAJA1

1. Diseño observacional
2. Se disminuyó un nivel de certeza de evidencia por limitaciones importantes del estudio, especialmente dada su condición de antes y después no controlado, y por no ajustar por variables confundentes.

 5.- ¿Hay incertidumbre importante o variabilidad sobre qué tanto valora la gente los desenlaces principales?
Variabilidad importantes Posiblemente hay incertidumbre o variabilidad importantes Probablemente no hay incertidumbre ni variabilidad importantes No hay variabilidad o incertidumbre importante

No hay variabilidad importante: Tomando en cuenta la evidencia identificada, la experiencia clínica y la vivencia de las personas con el problema de salud, el equipo elaborador de la guía consideró que no existe variabilidad importante en como las personas, correctamente informadas, valoran los efectos deseables e indeseables de «efectuar los procedimientos invasivos y las intervenciones quirúrgicas en centros especializados en el manejo de pacientes con hemofilia».

Evidencia de investigación

No se identificaron estudios que respondan la pregunta de manera directa o indirecta.

Búsqueda y Síntesis de Evidencia

 6.- El balance entre efectos deseables e indeseables favorece la intervención o la comparación?
Favorece la comparación Probablemente favorece la comparación No favorece la intervención ni la comparación Probablemente favorece la intervención Favorece la intervención Varía No lo sé

Probablemente favorece la intervención: Tomando en cuenta la magnitud de los efectos deseables e indeseables, asi como los valores y preferencias de las personas, el equipo elaborador de la guía consideró que «efectuar los procedimientos invasivos y las intervenciones quirúrgicas en centros especializados en el manejo de pacientes con hemofilia» probablemente es la mejor alternativa en la mayoria de las situaciones, aunque pudieran haber escenarios donde se justifique «realizar procedimientos invasivos y las intervenciones quirúrgicas en centros no especializados».

 7.- ¿Qué tan grandes son los recursos necesarios (costos)?
Costos extensos Costos moderados Costos y ahorros pequeños Ahorros moderados Ahorros extensos Varía No lo sé

Costos y ahorros pequeños: La diferencia del costo o ahorros entre »efectuar los procedimientos invasivos y las intervenciones quirúrgicas en centros especializados en el manejo de pacientes con hemofilia » y » realizar procedimientos invasivos y las intervenciones quirúrgicas en centros no especializados» es inferior a $674.672. Por lo cual el equipo elaborador de la guía consideró que implementar »»efectuar los procedimientos invasivos y las intervenciones quirúrgicas en centros especializados en el manejo de pacientes con hemofilia » no significaría un cambio importante en el gasto o ahorro del sistema de salud.

Consideraciones Adicionales

La estimación de costos diferenciales entre intervención y comparador no parece aplicable dado que la especialización no necesariamente significa una mayor remuneración para el equipo y los exámenes se deben hacer independiente si tienen o no laboratorio en el recinto, por lo que no debiera existir diferencias considerables en ambos escenarios

Búsqueda y Síntesis de Evidencia

 8.- ¿La costo-efectividad de la intervención beneficia la intervención o la comparación?
Favorece la comparación Probablemente favorece la comparación No favorece la intervención ni la comparación Probablemente favorece la intervención Favorece la intervención Varía Ningún estudio incluido

Ningún estudio incluido: No se identificaron estudios evaluando costo-efectividad.

Evidencia de investigación

La estrategia de búsqueda arrojó 32 resultados, de los cuales quedaron 31 estudios después de eliminar por duplicados. Al revisar por título y abstract, ninguno de los estudios fue incluido en el análisis ya que no corresponden a la intervención o al comparador de interés o no son estudios de costo-efectividad que responda la pregunta de interés.

Búsqueda y Síntesis de Evidencia

 9.- ¿Cuál sería el impacto en equidad en salud?
Reducido Probablemente reducido Probablemente ningún impacto Probablemente aumentado Aumentado Varía No lo sé

Reducida: El equipo elaborador de la guía consideró que la equidad en salud se reduciría si se recomendase »efectuar los procedimientos invasivos y las intervenciones quirúrgicas en centros especializados en el manejo de pacientes con hemofilia» dado que identificó grupos o contextos que actualmente tiene barreras de acceso importantes, ya sea en términos económicos, geográficos u otros.

 10.- ¿La intervención es aceptable para las partes interesadas?
No Probablemente no Probablemente sí Varía No lo sé

Sí: El equipo elaborador de la guía consideró que »efectuar los procedimientos invasivos y las intervenciones quirúrgicas en centros especializados en el manejo de pacientes con hemofilia» sÍ es aceptable para las partes interesadas (profesionales de la salud, gestores de centros de salud, directivos de centros de salud, pacientes, cuidadores, seguros de salud, otros).

 11.- ¿Es factible implementar la intervención?
No Probablemente no Probablemente sí Varía No lo sé

Sí: Tomando en cuenta la capacidad de la red asistencial y los recursos humanos y materiales disponibles, el equipo elaborador de la guía consideró que SI es factible implementar »efectuar los procedimientos invasivos y las intervenciones quirúrgicas en centros especializados en el manejo de pacientes con hemofilia» .

Consideraciones Adicionales

El panel destaca que es necesario desarrollar un red de derivación de acuerdo a la complejidad y a la especificidad de las intervenciones quirúrgicas o procedimientos invasivos a realizar.