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Problema de Salud AUGE N°10

Tratamiento Quirúrgico de Escoliosis en personas menores de 25 años

Descripción y Epidemiología

La escoliosis corresponde a una deformidad tridimensional caracterizada por la presencia de una curvatura lateral en la columna vertebral, con ángulo mayor a 10º. Esta es visible clínicamente y/o en la radiografía de columna antero-posterior.

Mientras que los casos leves pueden originar solo alteraciones estéticas, algunas curvas son progresivas y pueden originar compromiso pulmonar o cardiaco. En el adulto los casos graves originan dolor y pueden llegar hasta la invalidez. El diagnóstico precoz permite iniciar el tratamiento en forma oportuna e identificar patologías asociadas (1).

Clasificación

Las escoliosis se pueden clasificar por su etiología y las características de sus curvas:

Etiológico

• Escoliosis idiopática: Como todas las patologías idiopáticas, la causa es desconocida y probablemente multifactorial. En frecuencia son casi el 70% del total de escoliosis La prevalencia de escoliosis, es de un 2-3%, sin embargo, aproximadamente un 0.3% de los pacientes, tendrá una escoliosis mayor a los 20°. Mientras que la incidencia es prácticamente igual en niños y niñas para las escoliosis infantiles, en los otros grupos etáreos es más frecuente en niñas (1).

• Congénita: Este tipo de escoliosis es causada por una malformación congénita en una o más vértebras, lo que altera el desarrollo de la columna, originando una desviación por crecimiento asimétrico. La malformación más frecuente es la hemivértebra, en la que solo está presente la mitad de una vértebra, la que aumentará de tamaño durante el crecimiento, lo que no ocurre en el lado opuesto. Otra malformación es la presencia de barras óseas que unen una vértebra con una o más vértebras adyacentes, con lo que el segmento afectado no crece en ese lado (3, 4). Muchos de estos casos suelen asociarse a anomalías viscerales, como malformaciones cardíacas, renales o del sistema nervioso, por lo que, detectada la escoliosis congénita, es prioritario descartar la existencia de alteraciones en otros órganos.

• Neuromusculares: Este tipo de escoliosis es frecuente en pacientes con enfermedades del Sistema Nervioso Central o Periférico, pero también del Sistema Muscular, entre ellas están la parálisis cerebral, distrofias musculares, atrofia muscular espinal, ataxia de Friedreich, mielomeningocele, poliomielitis, artrogriposis etc.
En la mayoría de estos casos, la escoliosis se produce por un desequilibrio de la musculatura del tronco, sea por espasticidad o por debilidad.
El patrón de curva más frecuente es en forma de “C” larga, la que se suele asociar a oblicuidad pélvica. En general, el curso clínico es de progresión rápida, la que lleva a producción de escoliosis de magnitud más grave que en los casos idiopáticos (1).

• Trastornos y Síndromes Genéticos: Este incluye un grupo muy variado de diagnósticos como neurofibromatosis, osteogénesis imperfecta, síndrome de Marfan, Síndrome de Ehler-Danlos, Síndrome de Prader Willy y otros.

En toda persona con antecedentes de patología orgánica del sistema nervioso, malformaciones cardíacas o renales, enfermedades del tejido conectivo o de depósito y síndromes genéticos, se debe realizar una exploración más cuidadosa de la columna, en sus controles rutinarios de salud infantil. Lo mismo para cualquier otra patología que presente incidencia significativa de asociación a escoliosis (1).

Clasificación Según Estructuración de las Curvas

Escoliosis funcionales o No Estructurales

Se trata de pacientes que presentan escoliosis, pero sin alteraciones estructurales o morfológicas de las vértebras, las que conservan la anatomía y funciones normales.

La causa más frecuente es la secundaria a diferencia de longitud de las extremidades inferiores o dismetría (2), pero también pueden deberse a procesos inflamatorios, tumorales o irritativos que afecten una vértebra, un disco vertebral, una raíz nerviosa, etc. El dolor o la contractura muscular para evitarlo obligan a la persona a adoptar una postura con escoliosis.

Muchas veces estas curvas pueden ser corregidas voluntariamente, pero en forma transitoria, para lo cual el paciente hace un esfuerzo muscular inclinándose lateralmente hacia la convexidad de la curva. Toda escoliosis no estructural desaparece al pasar la causa que la originó. En el caso de la dismetría de extremidades inferiores, al usar un realce que nivele la pelvis, en otros casos mediante el tratamiento médico o quirúrgico de la patología de base (2). Pero, si la causa no se trata hasta el término del crecimiento y la deformidad es importante, la curva se puede hacer rígida y se puede transformar en estructural.

Escoliosis estructurales

Son aquellas en que la columna presenta alteraciones anatómicas y/o funcionales en alguno de sus componentes, o en su conjunto. Estas son de carácter definitivo y no corregibles en forma voluntaria. Se caracterizan porque, además de la inclinación lateral, hay una rotación axial de los cuerpos vertebrales, que origina la aparición de gibas, que corresponden a costillas y/o apófisis transversas que se elevan junto a su musculatura, dependiendo si afecta la región toráxica, lumbar o ambas. Las gibas se presentan siempre en el lado convexo de la curva y la deformidad se hace más visible cuando la persona se inclina hacia adelante (2).

En las escoliosis estructurales congénitas, la alteración anatómica dependerá del tipo de malformación vertebral que la origina. En los casos idiopáticos, neuromusculares o de otras causas, la alteración puede consistir en acuñamiento lateral o un menor desarrollo de las vértebras del lado cóncavo en el ápex de la curva. Puede asociarse a cierta retracción de las partes blandas, que incluyen disco, intervertebral, ligamentos y musculatura, lo que origina la rigidez, es decir, la falta de flexibilidad de la curva (1).

Las escoliosis estructurales tienden a ser progresivas durante la etapa de crecimiento, lo que es más apreciable en los momentos de mayor incremento en altura. Una vez terminada la maduración ósea, solo tienden a continuar agravándose las escoliosis que ya son graves (2).

Estudios imagenológicos complejos, como tomografía axial computada y resonancia nuclear magnética, permiten objetivar las alteraciones morfológicas, pero solo la radiografía con el paciente de pie o sentado permite objetivar la magnitud verdadera de la curva, pues para esto se requiere la acción de la fuerza de gravedad.

Sus características fundamentales son:

Historia Natural de la Escoliosis No-Idiopática

En términos generales, las formas no-idiopáticas son más precoces en aparecer y su progresión es más rápida (3,4). La asociación con otras patologías, junto a la severidad y rigidez de la curva, hacen que este grupo requiera más recursos en todas las etapas de tratamiento y que la frecuencia con que requieren cirugías a distintas edades sea mayor. En estos grupos las complicaciones del tratamiento ortopédico y quirúrgico sin más habituales (5).
En el caso de las escoliosis secundarias a enfermedades neuromusculares, la etiología misma dificulta el tratamiento ortopédico con corsé, pues muchas veces el paciente no tiene alterada o ausente la sensibilidad cutánea o no está en condiciones de manifestar molestias. Con frecuencia se asocia a oblicuidad de la pelvis, lo que dificulta le sedestación y puede originar escaras en los puntos de apoyo. Cuando el funcionamiento muscular dificulta sujetar el tronco, el efecto de la fuerza de gravedad sobre el peso del cuerpo es un factor adicional importante en la progresión de la deformidad.

Muchos de estos pacientes presentan déficit severo en su comunicación, por lo que pueden presentar molestias o dolores difíciles de ser expresados y en las deformidades extremas, las costillas del lado cóncavo contactan con la cresta ilíaca, lo que puede llegar a ser muy doloroso. Este grupo presenta una tasa de morbimortalidad mucho mayor que la de la población general (6) y que el resto de las personas con escoliosis.

Historia Natural de la Escoliosis Idiopática

La escoliosis idiopática del adolescente (EIA) es el tipo más común de escoliosis y por convención se considera adolescente a una persona desde los 10 años hasta su madurez esquelética.
Como la posibilidad de agravamiento de la curva está directamente relacionado con el potencial de crecimiento, las escoliosis idiopáticas infantil y juvenil (0 a 3 y 3 a 10 años respectivamente), tienen un curso más agresivo y sin tratamiento, pueden originar deformidades tan severas que causan insuficiencia respiratoria, pudiendo llevar a la muerte (7-9).

Terminado el crecimiento, las estadísticas muestran que las curvas sobre 40 a 50º pueden continuar agravándose con un promedio de 1º por año. Las causas que originan este incremento son mecánicas, que dependen de la magnitud de la curva y degenerativas por presencia de discopatías, artrosis y osteoporosis.

Siendo la escoliosis una enfermedad de curso progresivo durante el crecimiento, el diagnóstico precoz es la base del éxito del tratamiento ortopédico, que consiste en uso de corsé. El tipo de ése depende de la etiología, flexibilidad de la curva y ubicación del ápex de la curva. Los más usados son el Milwoukee, el TLSO, el Kalabis y el bivalvo (10).

Factores que considerar para realizar una evaluación prequirúrgica cardiaca o respiratoria:

• Diagnóstico confirmado de patología cardiaca o respiratoria.
• Sospecha clínica, no confirmada, de patología cardíaca o respiratoria (disnea de esfuerzo, cianosis, taquicardia, etc.).
• Etiología Neuromuscular.
• Curva superior a 70º.
• Asociación a dorso plano.

Epidemiología del problema de salud

La mayoría de los estudios de prevalencia son en personas con escoliosis idiopática del adolescente.
Se considera escoliosis a aquellas curvas estructurales sobre 10°, estas se presentan entre el 1- 3% del universo de niñas y niños de 10 a 16 años. De este grupo, aproximadamente el 10% requerirá de tratamiento activo y solo el 1% requerirá cirugía. La prevalencia de las formas no-idiopáticas es menos conocida, pudiéndose extrapolar basándose en su proporción de 15% del total de las escoliosis (10).
En mayores de 10 años, es más frecuente en mujeres que en hombres. Existe poca información publicada respecto a la incidencia de los distintos tipos de escoliosis según etiología

En nuestro país, entre el año 2017 y 2019, se han creado un total de 2294 nuevos casos de escoliosis con indicación de cirugía, de los cuales un 54.5% pertenecen a la Región Metropolitana, seguido por la Región de Biobío con un 10.5% y un 4.4% de Valparaíso. Cabe considerar que, dado que la cirugía es muy compleja y requiere de un equipo quirúrgico de gran experiencia, solo dichas regiones cuentan con centros hospitalarios de referencia acreditados. Al otro extremo, las regiones de Arica y O’Higgins comparten el 0.3%, correspondiendo a 7 casos respectivamente. La Región de Aysén, no presenta casos creados para este corte. (FONASA, corte 08 de enero 2020).

IMAGENES

En el caso de las edades, se puede identificar que entre los 11 y 15 años, es el rango que representa la mayor cantidad de casos GES generados, con un 59.7% de la totalidad de edades, correspondiendo a 1370 casos, mientras que las edades que presentan menor cantidad de casos, corresponden al grupo de diagnóstico tardío, entre los 21 y 25 años, alcanzando 69 nuevos casos desde el año 2017, lo que corresponde a un 3% de los 2294 nuevos casos (FONASA, 08 de enero 2020). Lo que significa que la mayoría de los casos son detectados en forma oportuna.

REFERENCIAS
1. Kliegman R, Jenson H, Behrman R, Stanton B. Nelson Tratado de Pediatría, octava edición, Elsevier, España. 2009
2. Fortune J, Paulos J, Liendo C. Manual de Ortopedia y Traumatología. Pontificia Universidad Catolica de Chile, Santiago. 2005
3. Mayo NE, Goldberg MS, Poitras B, et. al:The Ste-Justine Adolescent Idiopathic Scoliosis Cohort Study: Part III: Back pain. Spine 19:1573- 1581, 1994
4. Gill I, Eagle M, Mehta JS, Gibson MJ, Bushby K, Bullock R: Correction of neuromuscular scoliosis in patients with preexisting respiratory failure. Spine 2006; 31: 2478-2483.
5. Weinstein S. Natural History of Scoliosis. Spine 24; 24: 2592–2600, 1999.
6. Nilsonne U, Lundgren KD. Long-term prognosis in idiopathic scoliosis. Acta Orthop Scand 1968;39:456.
7. Pehrsson K, Larsson S, Nachemson A, Oden A. A long term follow-up of patients with untreated scoliosis. A study of mortality, causes of death, and symptoms. Presented at Scoliosis Research Society annual meeting. Minneapolis, MN 1991.
8. Quijano-Roy S, Allamand V, Riahi N, Gartioux C, Briñas L et al. Predictive factors of severity and management of respiratory and orthopaedic complications in 16 Ullrich CMD patients. Neuromuscular disorders, 2007;17: 844-844.
9. Prado F., Salinas P., García C.; Recomendaciones para la evaluación quirúrgica de la escoliosis en niños con enfermedad neuromuscular. Revista de Neumología Pediátrica 2010; 6.
10. MINISTERIO DE SALUD. “Tratamiento Quirúrgico de Escoliosis en Menores de 25 años”. Santiago: MINSAL, 2010.
11. Lonstein JE, Carlson JM. The prediction of curve progression in untreated idiopathic scoliosis during growth. J Bone Joint Surg [Am] 1984;66:1061.
12. Pavo J, Perez-Grueso FS, Fernandez-Baillo N, Garcia A. Severe restrictive lung disease and vertebral surgery in pediatric population. Eur Spine J 2009; 18: 1905-1910.
13. Takaso M, Nakazawa T, Imura T, Takahira N, Itoman M, Takahashi K, Yamazaki M, Otori S, Akazawa T, Minami S, Kotani T. Surgical management of severe scoliosis with high-risk pulmonary dysfunction in Duchenne muscular dystrophy. Int Orthop 2010; 34: 401-406.
14. Richardson M, Frank AO. Electric powered wheelchairs for those with muscular dystrophy: problems of posture, pain and deformity. Disabil Rehabil Assist Technol 2009; 4: 181-188.
15. Kim H, Kim HS, Moon ES, Yoon CS, Chung TS, Song HT, Suh JS, Lee YH, Kim S. Scoliosis imaging: what radiologists should know. Radiographics. 2010 Nov;30(7):1823-42.
16. Reamy BV, Slakey JB. Adolescent idiopathic scoliosis: review and current concepts. Am Fam Physician. 2001 Jul 1;64(1):111-6.