Definición de la patología

La Enfermedad de Parkinson (EP), ya desde su descripción inicial, fue definida clínicamente como un síndrome rígido acinético, de comienzo unilateral que frecuentemente, pero no siempre, está asociado a temblor de reposo. En el curso de la evolución de la enfermedad, frecuentemente se van asociando trastorno de la marcha y equilibrio y posteriormente alteraciones de la deglución, disautonomía y eventualmente trastorno cognitivos mayores (1). Desde el punto de vista patológico queda definido por la neurodegeneración o pérdida severa de células de la pars-compacta de la sustancia nigra (2), encargada de producir la Dopamina que actúa en el estriatum, modulando el movimiento y el tono muscular. En las células de la sustancia nigra remantes se observan cuerpos de Lewy: conglomerados de proteínas anormales que se piensa, juegan un rol central en la neurodegeneración (1).

Antecedentes epidemiológicos nacionales e internacionales

Internacional

Según una revisión sistemática, del año 2014, de 47 estudios epidemiológicos de todo el mundo, desde el año 1985 al 2010 reveló que la prevalencia de la Enfermedad de Parkinson aumenta con la edad: 41 por 100.000 personas de 40 a 49 años; 107 por 100.000 personas de 50 a 59 años; 173 por 100.000 personas de 55 a 64 años; 428 por 100.000 personas de 60 a 69 años; 425 por 100.000 personas de 65 a 74 años; 1.087 por 100.000 personas de 70 a 79 años; y 1.903 por 100.000 en personas mayores de 80 años. La mayor prevalencia en Enfermedad de Parkinson en personas mayores de 70 años se presentó en América del Sur con 2,180 por 100.000 personas. También se analizó la prevalencia de la EP según sexo y se observó que a nivel mundial en el grupo de 50 a 59 años de edad, los hombres tenían una prevalencia de la EP de 134 por 100.000 y las mujeres de 41 por 100 000 (P <0.05) (3).

Nacional

En Chile, el 2013 se estudió la tendencia de la tasa de mortalidad por EP, según rango de edad y sexo, durante el período 1997-2008, obteniéndose los datos de información demográfica de mortalidad del Ministerio de Salud, a partir de certificados de defunción. Los resultados del estudio revelaron que la tasa de mortalidad cruda observada (por 100.000 habitantes) en la población general mostró un crecimiento significativo en el período, aumentando desde 0,79 en 1997 hasta 3,0 en 2008 (r2 = 0,85, p < 0,0001), mientras que la tasa ajustada por edad aumentó de 3,1 a 11,0 (r2 = 0,91, p < 0,0001). El reporte de mortalidad por EP demostró un predominio en hombre, siendo su tasa promedio por 100.000 habitantes 7,3% más frecuente comparada con mujeres. Se asoció una mayor mortalidad con un aumento en la edad de la población con EP, alcanzando tasas hasta de 100 por 1000 habitantes en personas mayores de 80 años (4).

A. Factores de riesgo

Al igual que otras enfermedades neurodegenerativas, el envejecimiento es el principal factor de riesgo de EP, aunque el 10% de las personas con la enfermedad son menores de 45 años. Por otra parte estudios señalan que la incidencia parece disminuir a partir de los 90 años de edad, lo que podría estar relacionado con el infradiagnóstico, por la normalización de manifestaciones clínicas de la enfermedad como la lentitud y rigidez, o realmente podría tratarse que a edad avanzada se manifiesta una resilencia a los procesos neurodegenerativos (5).

Estudios que evaluaron posibles componentes etiológicos compartidos entre la EP y otras enfermedades, muestran que el trastorno conductual del sueño REM y las enfermedades de salud mental aumentan el riesgo de la enfermedad de Parkinson, pero también pueden representar estadios preclínicos de la enfermedad motora (6).

Los factores de riesgo que se encuentran más estudiados son los de tipo genético. En la enfermedad de Parkinson, hasta el año 2010 se habían relacionado 11 genes y 3 locus con el riesgo de desarrollar la enfermedad, con un patrón autosómico dominante y autosómico recesivo, y se encuentra frecuentemente relacionados con el inicio temprano de la enfermedad (7).

Existen una serie de factores ambientales que se han asociado a un aumento en la frecuencia de la Enfermedad, entre ellos la ruralidad, el consumo de agua de pozo, desempeñarse como soldador o la exposición a pesticidas. Un reciente metanálisis estimó cuantitativamente la asociación entre la exposición a pesticidas y la EP, concluyendo que esta exposición está significativamente asociada con el riesgo de EP y con las alteraciones en los genes implicados en la patogénesis de la EP, a pesar que la heterogeneidad de los estudios es estadísticamente significativa (8).

B. Diagnóstico diferencial

El diagnóstico definitivo de la Enfermedad de Parkinson, aún es clínico, y no está exento de dificultad. En centros especializados en trastornos del movimiento, pueden ser incluso mayores del 10%. Se han establecidos criterios diagnósticos bien validados con una especificidad y sensibilidad de 98 y 90 % respectivamente: UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank Clinical Criteria (9,10).

C. Estimación de la severidad de la enfermedad.

Ya en 1967, fue publicada una escala de severidad de la Enfermedad, por Hoehn y Yahr, basada en el seguimiento en el largo plazo de 204 pacientes, contemplando 5 estadios, desde el compromiso estrictamente unilateral del estadio 1, a la condición de postración en el 5. Actualmente el instrumento más usado es Unified Parkinson’s Disease Rating Scale (UPDRS), que consta de 4 sesiones (cognitivo conductual, actividades de la vida diaria, examen motor y complicaciones de la terapia) con un puntaje desde 0 sin compromiso, a la peor condición posible con una puntuación de 199 (11).

Referencias

1. Jankovic J. Parkinson’s disease: clinical features and diagnosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry [Internet]. 4 de enero de 2008 [citado 21 de enero de 2016];79(4):368–76. Disponible en: http://jnnp.bmj.com/content/79/4/368

2. Lees AJ, Hardy J, Revesz T. Parkinson’s disease. Lancet Lond Engl. 13 de junio de 2009;373(9680):2055–66.

3. Pringsheim T, Jette N, Frolkis A, Steeves TDL. The prevalence of Parkinson’s disease: A systematic review and meta-analysis. Mov Disord [Internet]. 1 de noviembre de 2014 [citado 14 de julio de 2015];29(13):1583–90. Disponible en: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/mds.25945/abstract

4. Chaná P, Jiménez M, Díaz V, Juri C. Mortalidad por enfermedad de Parkinson en Chile. Rev Med Chile [Internet]. 2013 [citado 20 de agosto de 2015];141:327–31. Disponible en: http://revmedchile.org/flips/Revista-Medica-de-Chile-Marzo-2013/pubData/source/files/7-Chana.pdf

5. Taylor KSM, Counsell CE, Gordon JC, Harris CE. Screening for undiagnosed parkinsonism among older people in general practice. Age Ageing. septiembre de 2005;34(5):501–4.

6. Wirdefeldt K, Adami H-O, Cole P, Trichopoulos D, Mandel J. Epidemiology and etiology of Parkinson’s disease: a review of the evidence. Eur J Epidemiol [Internet]. 1 de junio de 2011 [citado 15 de marzo de 2018];26(1):1. Disponible en: https://link.springer.com/article/10.1007/s10654-011-9581-6

7. Polymeropoulos MH, Lavedan C, Leroy E, Ide SE, Dehejia A, Dutra A, et al. Mutation in the alpha-synuclein gene identified in families with Parkinson’s disease. Science. 27 de junio de 1997;276(5321):2045–7.

8. Ahmed H, Abushouk AI, Gabr M, Negida A, Abdel-Daim MM. Parkinson’s disease and pesticides: A meta-analysis of disease connection and genetic alterations. Biomed Pharmacother [Internet]. 1 de junio de 2017 [citado 16 de marzo de 2018];90:638–49. Disponible en: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0753332216322958

9. Movement Disorder Society Task Force on Rating Scales for Parkinson’s Disease. The Unified Parkinson’s Disease Rating Scale (UPDRS): status and recommendations. Mov Disord Off J Mov Disord Soc. julio de 2003;18(7):738–50.