Las malformaciones congénitas

Se encuentran presente en un 3-4% de todos los recién nacidos, en este grupo las cardiopatías son las más frecuentes representando entre 5 a 10 por 1.000 nacidos vivos y un 20% de las muertes neonatales y cerca de un 50% de la mortalidad infantil debido a malformaciones (1,2)

En Chile la disminución de la mortalidad infantil por malformaciones congénitas se debe en gran parte al componente posneonatal, que incluye desde el primer mes de vida hasta el año, lo anterior es el resultado del mejoramiento del cuidado neonatal en niños con malformaciones congénitas (3)

Las cardiopatías congénitas (CC) son malformaciones cardiacas que se producen durante las primeras ocho semanas el desarrollo embriológico fetal del sistema cardiovascular (2). Existen distintos factores asociados a un mayor riesgo de presentar cardiopatías, los que se clasifican en maternos, fetales y ambientales, estos están presentes en el 10-15% de los niños portadores de algunas cardiopatías (1).

Dentro de los factores maternos se encuentran antecedentes de cardiopatías congénitas en familiar de primer grado; enfermedad metabólica: diabetes mellitus, fenilcetonuria; infección materna por rubéola o citomegalovirus; exposición a teratógenos cardiacos: fenitoína, ácido valproico entre otros. Entre los factores fetales se encuentran: sospecha cardiopatía fetal, cariotipo fetal anormal, trastornos de ritmo cardiaco fetal persistentes entre otros (1).

Las cardiopatías congénitas se clasifican desde un punto de vista práctico según la condición fisiopatológica dominante en:

– Cardiopatías con cortocircuito de izquierda a derecha: no siempre se presentan en el período neonatal, la más frecuente es la Comunicación Interventricular (CIV), el ductus arterioso persistente (DAP) y el canal auriculoventricular completo, comunicación interauricular (CIA) y el drenaje venoso anómalo (4).

– Cardiopatías con cortocircuito de derecha a izquierda (cianóticas): se caracterizan por cortocircuito de derecha a izquierda a nivel cardiaco, que tiene como consecuencia hipoxemia que deriva en cianosis de piel y mucosas (4). Fisiopatológicamente de pueden dividir en cardiopatías obstructivas derechas, cardiopatías con mezcla total y cardiopatías con fisiología de transposición o falta de mezcla entre los circuitos pulmonares.

– Cardiopatías obstructivas izquierdas: representan la causa más importante de insuficiencia cardiaca durante la primera semana de vida y corresponde al grupo con mayor mortalidad neonatal (1,4).

Se pueden clasificar además en aislada cuando no se encuentra asociada a otra malformación congénita, compleja cuando presenta más anomalías cardiacas y asociada cuando la cardiopatía se presenta con una o más malformaciones extra cardiacas mayores (5).

La presentación clínica de las cardiopatías congénitas puede ir desde defectos asintomáticos hasta los que requieran corrección inmediata paliativa o definitiva u otros que precisen tratamiento en el curso de la vida (4).

Con respecto al tratamiento de las cardiopatías congénitas, la tendencia actual es la cirugía precoz y correctora, en la mayor parte de las cardiopatías susceptibles de tratamiento paliativo o reparatorio quirúrgico, esta es realizada en el primer año de vida, durante los primeros seis meses o en período neonatal. La mitad del total de las cirugías son realizadas en niños menores de un año, y un 30% en el período neonatal (1).

El avance tecnológico del último tiempo asociado a nuevas técnicas radiológicas, diagnósticas y quirúrgicas, el gran desarrollo en la implementación de las unidades de cuidado intensivo neonatales y pediátricas, sumado al trabajo interdisciplinario, han permitido la realización de complejos procedimientos quirúrgicos cuyo resultado se traduce en una mejora significativa de los resultados obtenidos (1).

En la actualidad se han desarrollado sistemas de estratificación del riesgo operatorio de las cardiopatías congénitas y las distintas cirugías correctoras, (RACHS-1 y Aristóteles) ambas permiten una estimación el resultado quirúrgico dependiendo del tipo de cardiopatía, tipo de reparación y de otros elementos que tienen influencia en el resultado final como: peso, edad y anomalías asociadas (3).

La puntuación de riesgo “Risk Adjustment in Congenital Heart Surgery -I” (RACHS -1) agrupa las cirugías según riesgo de mortalidad en 6 grupos, la categoría 1 corresponde a las que presentan menor riesgo de muerte (2). La estratificación de Aristóteles incorpora la noción de complejidad del procedimiento quirúrgico que está compuesto por la mortalidad operatoria (≤ 30 días), morbilidad operatoria definida como el tiempo de estadía en la unidad de cuidados intensivos y la dificultad técnica de la cirugía dividida en 5 rangos, que va desde elemental a muy difícil (3).

En nuestro país se han realizado grandes esfuerzos para mejorar tanto el diagnóstico prenatal como la cirugía neonatal precoz de las cardiopatías congénitas, existe una red de derivación oportuna inserta en el Plan de Acceso Universal de Garantías Explícitas de Salud AUGE (3).

Referencia

1. Ruiz Alonso E, Castillo-Martín R, Sarria García E, Cuenca Peiró V, Zabala Argüelles J. Perspectiva actual de la cirugía de las cardiopatías congénitas. Rev Española Pediatría [Internet]. 2015 [cited 2018 Mar 1];71(5):267–71. Available from: https://medes.com/publication/106910

2. Muñoz H, Copado Y, Díaz C, Muñoz G, Enríquez G, Aguilera S. DIAGNÓSTICO Y MANEJO PRENATAL DE PATOLOGÍA CARDÍACA FETAL. Rev Médica Clínica Las Condes [Internet]. 2016 Jul 1 [cited 2018 Mar 1];27(4):447–75. Available from: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0716864016300566

3. Dipierri JE, Acevedo NE, Bronberg RA. Mortalidad infantil por malformaciones congénitas en Chile: análisis temporal y espacial, 1997–2011. 2015 [cited 2018 Mar 1]; Available from: http://iris.paho.org/xmlui/handle/123456789/18396?show=full

4. Tapia J, González A. Neonatología. 3°. Neonatología. Santiago: Editorial Mediterráneo; 2008.

5. Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez (Mexico) J, Sociedad Mexicana de Cardiología. S, Cervantes Salazar J. Métodos de estratificación de riesgo en la cirugía de cardiopatías congénitas. Arch Cardiol México [Internet]. 2001 [cited 2018 Mar 1];78(1):60–7. Available from: http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1405-99402008000100007