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Guía de Práctica Clínica

Hipoacusia en recién nacidos, niños y niñas menores de 4 años

1.- Recomendación / Juicio del Panel y Evidencia

1. En niños y niñas menores de 4 años con hipoacusia neurosensorial bilateral severa a profunda, el Ministerio de Salud SUGIERE adicionar lengua de señas a la metodología vía auditivo-verbal por sobre metodología solamente por vía auditivo-verbal.
Comentarios del Panel de Expertos:
►En los niños y niñas en que las expectativas del desarrollo del lenguaje oral sean bajas pueden beneficiarse mayormente del aprendizaje de la lengua de señas.
►La lengua de señas además puede ser de ayuda mientras no exista acceso a la percepción auditiva.

El Panel de Expertos analizó y debatió cada uno de las preguntas de la “Tabla de la evidencia a la decisión”, considerando tanto la evidencia de investigación, experiencia clínica, conocimiento de gestión o experiencia de los pacientes. Una vez consensuada la postura del panel respecto a las preguntas, emitieron un juicio seleccionando la opción de respuesta que mejor representaba la opinión del conjunto (destacada con color). Finalmente cuando el panel emitió su juicio sobre todas las preguntas, se emitió la recomendación.

A continuación se presenta la “Tabla de la evidencia a la decisión” con el resumen de los juicios, la evidencia de investigación evaluada, consideraciones adicionales y comentarios planteados por el panel.

 1.- ¿El problema es una prioridad?
No Probablemente no Probablemente sí Varía No lo sé

El problema ha sido definido como prioritario en el marco de las Garantías Explícitas en Salud (GES), régimen integral de salud que prioriza un grupo de patologías o problemas de salud, garantizando el acceso a tratamiento oportuno y de calidad.

 2.- ¿Qué tan significativos son los efectos deseables anticipados?
Trivial Pequeño Moderado Grande Varía No lo sé

Varía: El panel de expertos considera que existen distintos componentes que pueden afectar de distinta manera los efectos deseables de realizar tratamiento con lenguaje auditivo-verbal más lenguaje de señas.

Evidencia de investigación

Tabla de Resumen de Resultados (Summary of Findings)

Lenguaje auditivo verbal más lenguaje de señas comparado con lenguaje auditivo-verbal en niños con hipoacusia neurosensorial severa

Pacientes

Niños con hipoacusia neurosensorial severa

Intervención

Lenguaje auditivo-verbal más lenguaje de señas

Comparación

Lenguaje auditivo-verbal

Desenlaces

Efecto

Certeza de la evidencia

(GRADE)

Mensajes clave en términos sencillos

Vocabulario expresivo

3 estudios exploraron los efectos de la intervención. Un estudio no mostró diferencias con la intervención. Otro estudio mostró un mejor resultado expresivo con la intervención oral en niños identificados en forma tardía (>12 meses) y no mostró diferencias en niños identificados en forma temprana (<6 meses). Un tercer estudio mostró que la intervención lograba mejores resultados, pero presentaba factores confundentes en su evaluación [5,6,7]

⊕◯◯◯1,2

Muy baja

No está claro si la intervención con lenguaje auditivo-verbal más lenguaje de señas mejora el desarrollo de vocabulario expresivo porque la certeza de la evidencia es muy baja.

Vocabulario receptivo

Vocabulario receptivo fue reportado en 4 estudios usando el Peabody Picture Vocabulary Test (PPVT), sin mostrar efecto significativo de la intervención.

Los 4 estudios incluyeron a niños con implante coclear. En dos estudios se reporta una diferencia de medias (DM) de -0.02 a 0.1 y en los otros de -6.7 [2,3,4,5,]

⊕◯◯◯1,2

Muy baja

No está claro si la intervención con lenguaje auditivo-verbal más lenguaje de señas mejora el desarrollo de vocabulario receptivo porque la certeza de la evidencia es muy baja.

Lenguaje receptivo y expresivo

5 estudios utilizaron la escala Reynell Developmental

Language. En 4 estudios los autores no reportan diferencias con la intervención, en uno utilizando la escala adaptada se reporta una mejora estadísticamente significativa en la comprensión de lenguaje. En relación al lenguaje expresivo 4 estudios reportan resultados, de los que sólo 1 reporta una diferencia estadísticamente significativa a favor de la intervención [2,3,5,9,10].

⊕◯◯◯1,2

Muy baja

No está claro si la intervención con lenguaje auditivo-verbal más lenguaje de señas mejora el lenguaje receptivo y expresivo porque la certeza de la evidencia es muy baja.

GRADE: grados de evidencia del GRADE Working Group.
1 Se disminuyó un nivel de certeza de evidencia porque los estudios no utilizan ciego.
2 Se disminuyó un nivel de certeza de evidencia porque la forma de evaluación de los outcomes no fue reportada.
3 Diseño observacional

Referencia

1. Fitzpatrick EM, Hamel C, Stevens A, Pratt M, Moher D, Doucet SP, Neuss D, Bernstein A, Na E. Sign Language and Spoken Language for Children With Hearing Loss: A Systematic Review. Pediatrics. 2015;137(1).
2. Miyamoto RT, Kirk KI, Svirsky MA, Sehgal ST. Communication skills in pediatric cochlear implant recipients. Acta oto-laryngologica. 1999;119(2):219-24
3. Kirk KI, Miyamoto RT, Lento CL, Ying E, O’Neill T, Fears B. Effects of age at implantation in young children. The Annals of otology, rhinology & laryngology. Supplement. 2002;189:69-73.
4. Jiménez MS, Pino MJ, Herruzo J. A comparative study of speech development between deaf children with cochlear implants who have been educated with spoken or spoken+sign language. International journal of pediatric otorhinolaryngology. 2009;73(1):109-14.
5. Percy-Smith L, Busch G, Sandahl M, Nissen L, Josvassen JL, Lange T, Rusch E, Cayé-Thomasen P. Language understanding and vocabulary of early cochlear implanted children. International journal of pediatric otorhinolaryngology. 2013;77(2):184-8.
6. Nittrouer S. Early development of children with hearing loss. San Diego, CA: Singular Publishing; 2010
7. Connor CM, Zwolan TA. Examining multiple sources of influence on the reading comprehension skills of children who use cochlear implants. Journal of speech, language, and hearing research : JSLHR. 2004;47(3):509-26.
8. Janjua F, Woll B, Kyle J. Effects of parental style of interaction on language development in very young severe and profound deaf children. International journal of pediatric otorhinolaryngology. 2002;64(3):193-205.
9. Kirk, Karen Iler, Miyamoto, Richard T, Ying, Elizabeth A, Perdew, Amy E, Zuganelis, Helen. Cochlear implantation in young children: effects of age at implantation and communication mode. Volta review. 2000;102(4).
10. Robbins AM, Bollard PM, Green J. Language development in children implanted with the CLARION cochlear implant. The Annals of otology, rhinology & laryngology. Supplement. 1999;177:113-8.
11. Osberger MJ, Zimmerman-Phillips S, Barker M, Geier L. Clinical trial of the CLARION cochlear implant in children. The Annals of otology, rhinology & laryngology. Supplement. 1999;177:88-92.
12. Nicholas, Johanna G, Geers, Ann E. Hearing status, language modality, and young children’s communicative and linguistic behavior. Journal of Deaf Studies and Deaf Education. 2003;8(4):422-437.

Búsqueda y Síntesis de Evidencia

 3.- ¿Qué tan significativos son los efectos indeseables anticipados?
Grande Moderado Pequeño Trivial Varía No lo sé

Moderados: El panel de expertos consideró que los efectos indeseables de realizar tratamiento con lenguaje auditivo-verbal más lenguaje de señas son moderados, en función de la evidencia de investigación, experiencia clínica, conocimiento de gestión o experiencia de los pacientes.

Evidencia de investigación

Tabla de Resumen de Resultados (Summary of Findings)

Lenguaje auditivo verbal más lenguaje de señas comparado con lenguaje auditivo-verbal en niños con hipoacusia neurosensorial severa

Pacientes

Niños con hipoacusia neurosensorial severa

Intervención

Lenguaje auditivo-verbal más lenguaje de señas

Comparación

Lenguaje auditivo-verbal

Desenlaces

Efecto

Certeza de la evidencia

(GRADE)

Mensajes clave en términos sencillos

Vocabulario expresivo

3 estudios exploraron los efectos de la intervención. Un estudio no mostró diferencias con la intervención. Otro estudio mostró un mejor resultado expresivo con la intervención oral en niños identificados en forma tardía (>12 meses) y no mostró diferencias en niños identificados en forma temprana (<6 meses). Un tercer estudio mostró que la intervención lograba mejores resultados, pero presentaba factores confundentes en su evaluación [5,6,7]

⊕◯◯◯1,2

Muy baja

No está claro si la intervención con lenguaje auditivo-verbal más lenguaje de señas mejora el desarrollo de vocabulario expresivo porque la certeza de la evidencia es muy baja.

Vocabulario receptivo

Vocabulario receptivo fue reportado en 4 estudios usando el Peabody Picture Vocabulary Test (PPVT), sin mostrar efecto significativo de la intervención.

Los 4 estudios incluyeron a niños con implante coclear. En dos estudios se reporta una diferencia de medias (DM) de -0.02 a 0.1 y en los otros de -6.7 [2,3,4,5,]

⊕◯◯◯1,2

Muy baja

No está claro si la intervención con lenguaje auditivo-verbal más lenguaje de señas mejora el desarrollo de vocabulario receptivo porque la certeza de la evidencia es muy baja.

Lenguaje receptivo y expresivo

5 estudios utilizaron la escala Reynell Developmental

Language. En 4 estudios los autores no reportan diferencias con la intervención, en uno utilizando la escala adaptada se reporta una mejora estadísticamente significativa en la comprensión de lenguaje. En relación al lenguaje expresivo 4 estudios reportan resultados, de los que sólo 1 reporta una diferencia estadísticamente significativa a favor de la intervención [2,3,5,9,10].

⊕◯◯◯1,2

Muy baja

No está claro si la intervención con lenguaje auditivo-verbal más lenguaje de señas mejora el lenguaje receptivo y expresivo porque la certeza de la evidencia es muy baja.

GRADE: grados de evidencia del GRADE Working Group.
1 Se disminuyó un nivel de certeza de evidencia porque los estudios no utilizan ciego.
2 Se disminuyó un nivel de certeza de evidencia porque la forma de evaluación de los outcomes no fue reportada.
3 Diseño observacional

Referencia

1. Fitzpatrick EM, Hamel C, Stevens A, Pratt M, Moher D, Doucet SP, Neuss D, Bernstein A, Na E. Sign Language and Spoken Language for Children With Hearing Loss: A Systematic Review. Pediatrics. 2015;137(1).
2. Miyamoto RT, Kirk KI, Svirsky MA, Sehgal ST. Communication skills in pediatric cochlear implant recipients. Acta oto-laryngologica. 1999;119(2):219-24
3. Kirk KI, Miyamoto RT, Lento CL, Ying E, O’Neill T, Fears B. Effects of age at implantation in young children. The Annals of otology, rhinology & laryngology. Supplement. 2002;189:69-73.
4. Jiménez MS, Pino MJ, Herruzo J. A comparative study of speech development between deaf children with cochlear implants who have been educated with spoken or spoken+sign language. International journal of pediatric otorhinolaryngology. 2009;73(1):109-14.
5. Percy-Smith L, Busch G, Sandahl M, Nissen L, Josvassen JL, Lange T, Rusch E, Cayé-Thomasen P. Language understanding and vocabulary of early cochlear implanted children. International journal of pediatric otorhinolaryngology. 2013;77(2):184-8.
6. Nittrouer S. Early development of children with hearing loss. San Diego, CA: Singular Publishing; 2010
7. Connor CM, Zwolan TA. Examining multiple sources of influence on the reading comprehension skills of children who use cochlear implants. Journal of speech, language, and hearing research : JSLHR. 2004;47(3):509-26.
8. Janjua F, Woll B, Kyle J. Effects of parental style of interaction on language development in very young severe and profound deaf children. International journal of pediatric otorhinolaryngology. 2002;64(3):193-205.
9. Kirk, Karen Iler, Miyamoto, Richard T, Ying, Elizabeth A, Perdew, Amy E, Zuganelis, Helen. Cochlear implantation in young children: effects of age at implantation and communication mode. Volta review. 2000;102(4).
10. Robbins AM, Bollard PM, Green J. Language development in children implanted with the CLARION cochlear implant. The Annals of otology, rhinology & laryngology. Supplement. 1999;177:113-8.
11. Osberger MJ, Zimmerman-Phillips S, Barker M, Geier L. Clinical trial of the CLARION cochlear implant in children. The Annals of otology, rhinology & laryngology. Supplement. 1999;177:88-92.
12. Nicholas, Johanna G, Geers, Ann E. Hearing status, language modality, and young children’s communicative and linguistic behavior. Journal of Deaf Studies and Deaf Education. 2003;8(4):422-437.

Búsqueda y Síntesis de Evidencia

 4.- ¿Cuál es la certeza general de la evidencia sobre efectos?
Muy baja Baja Moderada Alta Ningún estudio incluído

Muy Baja: Existe considerable incertidumbre respecto del efecto de la intervención

Evidencia de investigación

Outcomes

Importance

Certainty of the evidence
(GRADE)

Vocabulario expresivo

CRITICAL

⨁◯◯◯
VERY LOWa,b

Vocabulario receptivo

CRITICAL

⨁◯◯◯
VERY LOWa,b

Lenguaje receptivo y expresivo

CRITICAL

⨁◯◯◯
VERY LOWa,b

a. Varios estudios sin ciego ni estandarización para la medición del outcome
b. Número de participantes reducido

 5.- ¿Hay incertidumbre importante o variabilidad sobre qué tanto valora la gente los desenlaces principales?
Incertidumbre o variabilidad importantes Posiblemente hay incertidumbre o variabilidad importantes Probablemente no hay incertidumbre ni variabilidad importantes No hay variabilidad o incertidumbre importante

Posiblemente hay incertidumbre o variabilidad importantes: El panel de expertos consideró que posiblemente hay incertidumbre o variabilidad importantes respecto a lo que la mayoría de los pacientes podrían llegar a elegir, en función de la evidencia de investigación, experiencia clínica, conocimiento de gestión o experiencia de los pacientes.

Evidencia de investigación

Estudio noruego analizó los discursos de 27 familias con hijo con implante coclear. Se valora el lenguaje de señas desde varios perspectivas: como un soporte para establecer el lenguaje verbal; como un lenguaje que ya se utiliza y que permite al niño seguir comunicándose con fluidez/seguridad; y como un facilitador para integrarse en la comunidad no-oyente. Algunas familias que escogieron sólo lenguaje hablado dudan si escogieron el tratamiento correcto, aunque hay otras familias están muy seguras de que fue la mejor decisión y que no requieren en absoluto el lenguaje de señas (1).

Un estudio inglés que evaluó la perspectivas de padres de 101 niños con implante coclear a través de una encuesta, indica que el 73% estaba de acuerdo en que el lenguaje de señas es un apoyo útil después de la implantación, además este ítem se correlaciona de manera negativa y significativa con la afirmación de que el tratamiento debe enfatizar en hablar y escuchar (2). Un estudio estadounidense que evaluó la percepción de 14 padres afroamericanos de niños sordos o con problemas de audición, señala que los padres preferían que sus hijos aprendieran tanto lenguaje hablado como el de signos, de modo que tuvieran acceso tanto a la comunidad de sordos y como a la de oyentes(3).

Un estudio sueco que entrevistó a 7 adolescentes que habían recibido implante coclear en la niñez, resume que el ser capaz de utilizar el lenguaje de señas les hizo sentirse seguros en la interacción con otras personas y que además facilitaba el desarrollo del lenguaje hablado. Los adolescentes abogaban por el bilingüismo: hablado y lenguaje de señas (4). Respecto al proceso de decisión, las familias que escogieron la modalidad de comunicación de su hijo, señalan que es un proceso muy estresante pero valorado (1,5). Las decisiones se vieron influenciadas por las características del niño, la familia, la comunidad, el acceso a servicios de rehabilitación y educación, e inquietudes sobre el futuro de su hijo (1,3,5). El asesoramiento de patólogos del habla y lenguaje, audiólogos y maestros especialistas fue más importante para los cuidadores que el consejo de médicos y no profesionales (5).

Referencia

1. Bruin M, Nevoy A. Exploring the Discourse on Communication Modality After Cochlear Implantation: A Foucauldian Analysis of Parents’ Narratives. J Deaf Stud Deaf Educ [Internet]. 2014 Jul 1 [cited 2017 Oct 2];19(3):385–99. Available from: https://academic.oup.com/jdsde/article-lookup/doi/10.1093/deafed/enu003
2. Archbold S, Sach T, O/Neill C, Lutman M, Gregory S. Deciding to have a cochlear implant and subsequent after-care: parental perspectives. Deaf Educ Int [Internet]. 2006 Dec 1 [cited 2017 Oct 30];8(4):190–206. Available from: http://www.ingentaconnect.com/content/maney/dei/2006/00000008/00000004/art00003
3. Borum V. Perceptions of communication choice and usage among African American hearing parents: Afrocentric cultural implications for African American deaf and hard of hearing children. Am Ann Deaf [Internet]. 2012 [cited 2017 Oct 3];157(1):7–15. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22792848
4. Preisler G, Midbøe M. [Bilingualism best if young people with cochlear implants get to choose. Interview study on the experience of participation in social interplay]. Lakartidningen [Internet]. [cited 2017 Oct 3];108(50):2649–51. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22474780
5. Crowe K, McLeod S, McKinnon DH, Ching TYC. Speech, Sign, or Multilingualism for Children With Hearing Loss: Quantitative Insights Into Caregivers’ Decision Making. Lang Speech Hear Serv Sch [Internet]. 2014 Jul 1 [cited 2017 Oct 30];45(3):234. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24686735

Consideraciones Adicionales

El panel de expertos indica que debe considerar que El lenguaje de la familia probablemente incide sobre las preferencias de los padres

Búsqueda y Síntesis de Evidencia

 6.- El balance entre efectos deseables e indeseables favorece la intervención o la comparación?
Favorece la comparación Probablemente favorece la comparación No favorece la intervención ni la comparación Probablemente favorece la intervención Favorece la intervención Varía No lo sé

Probablemente favorece la intervención: Considerando que la intervención es «realizar tratamiento con lenguaje auditivo-verbal más lenguaje de señas» y la comparación es «realizar tratamiento sólo con lenguaje auditivo-verbal», el panel de experto opinó que el balance entre efectos deseables e indeseables probablemente favorece realizar tratamiento con lenguaje auditivo-verbal más lenguaje de señas.

 7.- ¿Qué tan grandes son los recursos necesarios (costos)?
Costos extensos Costos moderados Costos y ahorros despreciables Ahorros moderados Ahorros extensos Varía No lo sé

Costos y ahorros despreciables: El panel de expertos consideró que para implementar la intervención realizar tratamiento con lenguaje auditivo-verbal más lenguaje de señas se requieren recursos no significativos, en función de los antecedentes recolectados, experiencia clínica, conocimiento de gestión o experiencia de los pacientes.

Evidencia de la Investigación

Costos Prestación Modalidad Libre Elección (FONASA)
-Evaluación de voz: $5.470
-Evaluación de habla: $10.940
-Evaluación del lenguaje (incluye voz, habla y aspecto semántico, sintáctico y fonológico, etc. e informe) (incluye 3 sesiones de mínimo 30′): $16.450
-Rehabilitación de la voz: $5.470
-Rehabilitación del habla y/o del lenguaje(máximo 30 sesiones anuales)(cada sesión mínimo 30′): $5.470

Búsqueda y Síntesis de Evidencia

 8.- ¿La costo-efectividad de la intervención beneficia la intervención o la comparación?
Favorece la comparación Probablemente favorece la comparación No favorece la intervención ni la comparación Probablemente favorece la intervención Favorece la intervención Varía Ningún estudio incluído

Probablemente favorece la intervención: Considerando que la intervención es «realizar tratamiento con lenguaje auditivo-verbal más lenguaje de señas» y la comparación es «realizar tratamiento sólo con lenguaje auditivo-verbal», el panel de experto opinó que probablemente la alternativa más costo-efectiva es realizar tratamiento con lenguaje auditivo-verbal más lenguaje de señas.

Evidencia de investigación

No se identificaron estudios de evaluaciones económicas que dieran respuesta a esta pregunta

 9.- ¿Cuál sería el impacto en equidad en salud?
Reducido Probablemente reducido Probablemente ningún impacto Probablemente aumentado Aumentado Varía No lo sé

Aumentada: El panel de expertos consideró que la equidad en salud aumentaría, dado que se identificó grupos o contextos desaventajados que podrían mejorar su situación si se recomendase la intervención realizar tratamiento con lenguaje auditivo-verbal más lenguaje de señas.

 10.- ¿La intervención es aceptable para las partes interesadas?
No Probablemente no Probablemente sí Varía No lo sé

Probablemente sí: El panel de expertos consideró que realizar tratamiento con lenguaje auditivo-verbal más lenguaje de señas probablemente SÍ es aceptable para las partes interesadas (profesionales de la salud, gestores de centros de salud, directivos servicios de salud, pacientes, cuidadores, seguros de salud, otros).

 11.- ¿Es factible implementar la intervención?
No Probablemente no Probablemente sí Varía No lo sé

Probablemente sí: El panel de expertos consideró que realizar tratamiento con lenguaje auditivo-verbal más lenguaje de señas probablemente SÍ es factible implementar, contemplando la capacidad de la red asistencial, los recursos humanos disponibles a nivel país, recursos financieros, preferencias de los pacientes, etc

Consideraciones Adicionales

El panel de expertos indica que la enseñanza de lenguaje de señas no está disponible en todos los centros de atención de salud