Con el fin de unificar los criterios alrededor del problema de salud al que se refiere la presente Guía de Práctica Clínica, se presentan los Tumores Primarios del Sistema Nervioso Central correspondientes a los códigos C70, C71, C72, D21.9, D32.9, D35.2 y D44.4 de la Décima Revisión de la Clasificación Estadística Internacional de Enfermedades y Problemas Relacionados con la Salud (CIE-10)(1).

Contexto clínico

Los tumores primarios del Sistema Nervioso Central (SNC), constituyen un grupo heterogéneo de lesiones que varían desde lesiones benignas, pasando por tumores de lento crecimiento y de frecuente detección accidental, hasta tumores malignos de rápido crecimiento que causan la muerte en pocos meses.

Corresponden a lesiones expansivas que pueden afectar la cavidad craneana, el canal raquídeo y/o el cerebro y la médula espinal, produciendo comprensión de estructuras nerviosas en forma progresiva.

La sintomatología, usualmente, es derivada del “efecto de masa” del tumor, por desplazamiento y compresión del parénquima cerebral circundante. Se pueden incluir cefalea, náuseas, vómitos, edema de papila, hipertensión intracraneal y cambios en la función cognitiva (2).

Factores de riesgo

Radiaciones ionizantes, exposición a pesticidas, virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) en el caso de los linfomas primarios del SNC (3).

Factores genéticos

Existen varios síndromes hereditarios relacionados a este tipo de tumores como la neurofibromatosis tipo I que se observa en Gliomas cerebrales y del nervio óptico. Otros tumores relacionados con este mismo síndrome son Leucemia y Feocromocitoma (4).

La neurofibromatosis tipo II está asociada a Schwannomas, Tumores Vestibulares Bilaterales, Meningiomas y Gliomas. El síndrome Li-Fraumeni (mutación en el gen p53) incluye Glioma, Meduloblastoma, Sarcoma, Cáncer de Mama y Leucemia. El síndrome de Turcot está relacionado a múltiples pólipos del tracto gastrointestinal como a Gliomas y Meduloblastomas.

Aspectos anatomopatológicos

En orden de frecuencia los tipos histológicos más importantes incluyen meningiomas, glioblastomas, astrocitomas, neurinomas, adenomas hipofisiarios, oligodendrogliomas, ependimomas y meduloblastomas. En niños, además, destacan el craneofaringeoma, el oligodendroglioma y el hemangioblastoma (2).

La estadificación TNM, que describe el tamaño del tumor, su diseminación a tejidos circundantes y sus metástasis a distancia está en desuso para este grupo de tumores. En su reemplazo, la Organización Mundial de la Salud, ha propuesto un sistema de graduación que combina morfología, citogenética, inmunohistoquímica y biología molecular, estableciendo estadios de I a IV (5).

El grado I incluye lesiones de bajo potencial proliferativo, naturaleza frecuentemente discreta y posibilidad de curación al cabo de la resección quirúrgica sola.
El grado II incluye lesiones por lo general infiltradoras y de baja utilidad mitótica pero que recurren. Algunos tipos de tumores tienden a avanzar a grados más altos de malignidad.
El grado III incluye lesiones de malignidad histológica probada, en general en forma de actividad mitótica, capacidad de infiltración claramente expresada y anaplasia.
El grado IV incluye lesiones que presentan actividad mitótica propensa a la necrosis y, en general, asociadas con evolución pre quirúrgico y postquirúrgico rápida de la enfermedad.

Contexto epidemiológico

En Chile existen registros poblacionales de cáncer que contienen información respecto a la incidencia de neoplasias malignas, pero también registran las neoplasias benignas del SNC (6).

En el informe de Estimación de Incidencia de Cáncer para Chile 2003-2007(7), se reporta una incidencia estimada de neoplasias malignas del SNC de 3,5 casos en 100.000 habitantes, con 2.873 casos totales en el periodo 2003-2007. Asimismo, se reportan tasas de incidencia mayores en hombres, con una tasa bruta de 4,1 por 100.000 habitantes, mientras que para mujeres de 3,0 por 100.000.

Las neoplasias malignas del SNC corresponden a tumores malignos de las meninges, del encéfalo y de la médula espinal, nervios craneales y otras partes del sistema nervioso central, cuya clasificación según la Décima Revisión de la Clasificación Internacional de Enfermedades1 se puede observar en la tabla 1. Estas entidades en conjunto causan alrededor de 450 muertes cada año y representan un 1,18% de las muertes totales por cáncer en el país (8).

Por otro lado, las neoplasias benignas del Sistema Nervioso Central son neoplasias expansivas, que comprometen progresivamente las estructuras nerviosas. Los que se abordan en esta guía son Hemangioblastoma, Meningioma, Adenoma Hipofisiario y Craniofaringioma (1).

Tabla 1. Clasificación tumores SNC según CIE10 (1).

En 2015, estos tumores del sistema nervioso central, causaron 24 defunciones en adultos, de las cuales un 62% fueron mujeres. Las tasas brutas nacionales de mortalidad por estas causas en mayores de 15 años de los últimos años son bajas, con cifras menores a 1 en 100.000 habitantes cada año (8).

Figura 1. Tasas Brutas de Mortalidad por tumores del SNC en mayores de 15 años (100.000 hbts)

Fuente: Elaboración propia a través del análisis de defunciones registradas en bases de datos del Departamento de Estadísticas e Información en Salud, y la población estimada en las proyecciones del INE 2002-2020 (8).

Dado que estos tumores necesitan tratamiento quirúrgico, una forma de aproximarse a su incidencia puede ser observar las hospitalizaciones por estas causas. Así, las estadísticas de egresos hospitalarios del país (9) permiten observar que desde 2012, se observan en promedio 663 egresos hospitalarios anuales por estas entidades, lo que en conjunto representa un 0,58% del total de egresos hospitalarios por tumores en el país. La edad promedio de quienes egresan de algún recinto hospitalario por alguna de estas patologías es de 50 años.

Entre los años 2010 y 2016 se observó que existe una mayor proporción de hospitalizaciones por Adenoma Hipofisiario, superando los 300 egresos anuales, mientras que los casos por Hemangioblastomas se presentan entre las hospitalizaciones con menor frecuencia de este grupo.(9)

A nivel regional, tanto las defunciones como los egresos se presentan en mayor medida en las regiones Metropolitana, Biobío y Valparaíso debido a que son las regiones con mayor población. La tabla 2 muestra las defunciones y los egresos hospitalarios totales para el periodo 2010-2015, últimos años con información disponible. En ella es posible observar que si bien estas patologías han causado pocas defunciones en estos años, la hospitalización asociada a ellas en el periodo es considerablemente mayor (9).

Tabla 2. Defunciones y egresos hospitalarios por Tumores del SNC , 2010 a 2015.

Fuente: Elaboración propia a través del análisis de egresos hospitalarios registrados en bases de datos del Departamento de Estadísticas e Información en Salud (9).

Referencias

1. Organización Panamericana de la Salud. Clasificación Estadística Internacional de Enfermedades y Problemas Relacionados con la Salud. Décima Revisión. Washington D.C.; 2008.

2. Abeloff M, Armitage J, Niederhuber J, Kastan M, Gillies W. Oncología Clínica. Neoplasias Malignas Específicas. Tercera Edición.

3. McKinney PA. Central nervous system tumours in children: epidemiology and risk factors. Bioelectromagnetics. 2005; Suppl 7:S60-8.

4. Ramis R et al. Risk factors for central nervous system tumors in children: New findings from a case-control study. PLoS One. 2017 Feb 17; 12(2):e0171881.

5. Villanueva L y colaboradores. Tumores Primarios del Sistema Nervioso Central. Protocolos de Tumores Sólidos del Adulto. Ministerio de Salud 2015 – 2016. DIPRECE. Departamento de Cáncer.

6. Ministerio de Salud del Gobierno de Chile. Norma Técnica No72 sobre Registros Poblacionales de Cáncer. Chile; 2004.

7. Vallebuona C, Diaz N, Galaz JC, Jofré AM, Moya J, Umaña ME, et al. Estimación de incidencia de cáncer para Chile 2003-2007. Santiago, Chile; 2012.

8. Departamento de Estadísticas e Información de salud. Bases de Datos de Defunciones [Internet]. 2017. Recuperado a partir de: http://www.deis.cl/bases-de-datos-defunciones/

9. Departamento de Estadísticas e Información de salud. Bases de Datos Egresos Hospitalarios [Internet]. 2017. Recuperado a partir de: http://www.deis.cl/bases-de-datos-egresos-hospitalarios/