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Recomendaciones vigentes de la guía anterior

Recomendaciones vigentes de la GPC de Hemofilia 2013

En el tratamiento de la hemofilia se deben utilizar liofilizados de factor VIII o IX según corresponda la clasificación de la enfermedad

Se recomienda realizar tratamiento domiciliario, ya que este es ampliamente aceptado por el paciente, mejora su calidad de vida y permite iniciar más precozmente el tratamiento lo que incide en menores días de terapia y menor daño articular.

En la hemorragia grave con riego vital inmediato del sistema nervioso central, se debe iniciar la terapia de reemplazo inmediatamente con dosis de ataque, antes de confirmar el diagnóstico de imágenes si no se tuviera.

El manejo de la hemorragia digestiva es similar a la de personas sin hemofilia.
 Sin embargo, antes del traslado y de cualquier procedimiento se debe iniciar la terapia de reemplazo y coadyuvante.

En la hemartrosis aguda inicial de debe aumentar el factor en 40 – 60 % (20 a 30 UI kg/dosis en hemofilia A y 30 a 50 UI/kg dosis en hemofilia B).

Se recomienda realizar kinesioterapia con ejercicios activos y entrenamiento propioceptivos hasta minimizar signos de sinovitis y adecuada movilidad articular en la hemartrosis aguda inicial.

Se recomienda realizar punción evacuadora en hemartrosis aguda y recidivante en articulaciones que están a tensión y son muy dolorosas previo uso de tratamiento sustitutivo en dosis de ataque, con el objeto de disminuir el daño provocado por la persistencia de contenido hemático y para tratar el dolor.

En el hematoma agudo muscular inicial se recomienda elevar Factor a 40 a 60% (20 a 30 UI/kg/dosis) en hemofilia A y 30 a 50% en hemofilia B.

Se recomienda realizar diagnóstico con TAC del hematoma del psoas.

La dosis de ataque de la hematuria alta se debe realizar para elevar Factor deficitario a 20 a 50%, pudiendo requerirse una segunda o tercera dosis en un intervalo de 12 a 24 horas en hemofilia A y cada 24 horas, en Hemofilia B. El reemplazo del factor siempre debe estar acompañado de hidratación vigorosa.

Los agentes antifibrinolíticos están CONTRAINDICADOS en el tratamiento de la hematuria alta por riesgo de obstrucción ureteral.

Para confirmar la presencia de inhibidores y cantidad de títulos de inhibidores se debe realizar un examen de laboratorio llamado ensayo Bethesda con la modificación de Nijmegen el cual debe ser realizado en un centro con experiencia, especializado en hemofilia.

El tratamiento actual para la erradicación de los inhibidores en niños es la Inmunotolerancia (IT).