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Problema de Salud AUGE N°33

Hemofilia

Recomendaciones GRADE

Cómo interpretar las recomendaciones

Las recomendaciones de esta Guía fueron elaboradas de acuerdo al sistema “Grading of Recommendations Assessment, Development, and Evaluation” (GRADE).
El sistema GRADE distingue la dirección de la recomendación, su fuerza y la certeza de la evidencia sobre la cual se realiza la recomendación

Grado de la recomendación

Las recomendaciones fuertes y condicionales deben interpretarse de la siguiente manera por los clínicos:

∴ FUERTE: Indican que existe una alternativa claramente superior, por lo que seguir la recomendación es la conducta más apropiada en TODAS o CASI TODAS LAS CIRCUNSTANCIAS O CASOS. Salvo casos muy justificados, la gran mayoría de las personas deberían recibir el curso de acción recomendado.
Este tipo de recomendación puede ser Fuerte a Favor o Fuerte en Contra de la intervención.

∴ CONDICIONAL: Seguir la recomendación es la conducta más adecuada en la MAYORÍA DE LOS CASOS, pero se requiere considerar y entender la evidencia de efectos, valores y preferencias, costos y disponibilidad de recursos en que se sustenta la recomendación. Estas recomendaciones se generan cuando existe incertidumbre respecto de cuál alternativa resulta mejor, por lo tanto distintas opciones pueden ser adecuadas para distintas personas o circunstancias. Para aplicar una recomendación condicional puede ser importante conversar con la persona los potenciales beneficios y riesgos de la intervención propuesta, y tomar una decisión en conjunto que sea coherente con las preferencias de cada persona.
Este tipo de recomendación puede ser Condicional a Favor o Condicional en Contra de la intervención.

∴ BUENAS PRÁCTICAS CLÍNICAS: Son recomendaciones excepcionales relacionadas con intervenciones que corresponden a estándares mínimos y necesarios para la atención en salud para las cuales no es necesario realizar una búsqueda de evidencia.
Estas recomendaciones estarán categorizadas como Buenas Prácticas Clínicas.

Certeza de la evidencia

El concepto de certeza de la evidencia se refiere a la confianza que se tiene en que los estimadores del efecto son apropiados para apoyar una recomendación determinada. El sistema GRADE propone cuatro niveles de certeza en la evidencia:

CertezaDefinición
Alta
⊕⊕⊕⊕
Existe una alta confianza de que la evidencia identificada es apropiada para formular una recomendación
Moderada
⊕⊕⊕О
Existe una confianza moderada de que la evidencia identificada es apropiada para formular una recomendación
Baja
⊕⊕ΟΟ
Existe incertidumbre respecto de que la evidencia identificada es apropiada para formular una recomendación, ya sea porque existe poca evidencia o porque esta tiene limitaciones.
Muy Baja
⊕ΟΟΟ
Existe considerable incertidumbre respecto de que la evidencia identificada es apropiada para formular una recomendación, ya sea porque existe muy poca evidencia o porque esta tiene limitaciones importantes.

Vigente
En personas con hemofilia fenotipo hemorrágico, el Ministerio de Salud SUGIERE usar profilaxis (liofilizado factor VIII o IX) en forma regular por sobre tratar sólo los eventos hemorrágicos.
Comentarios del panel:
►El uso de profilaxis podría disminuir los episodios de sangrado, disminuir el daño articular, reducir el dolor y mejorar la calidad de vida.

Recomendación:
Condicional
Certeza de la evidencia:
Baja

Vigente
En personas con hemofilia con fenotipo hemorrágico con y sin inhibidores , el Ministerio de Salud SUGIERE el uso de profilaxis con anticuerpos monoclonales de uso en hemostasia por sobre profilaxis con liofilizado factor VIII, IX o agentes bypass.
Comentarios del Panel:
►Las personas con hemofilia A e inhibidores son el subgrupo de personas que podría obtener mayor beneficio del tratamiento con anticuerpos monoclonales.

Recomendación:
Condicional
Certeza de la evidencia:
Baja

Vigente
En personas con hemofilia y hematoma de psoas, el Ministerio de Salud SUGIERE administrar dosis de ataque de liofilizado factor VIII o IX hasta llegar a un nivel de entre 60 y 80% de factor deficitario por sobre utilizar como meta un nivel menor.

Recomendación:
Condicional
Certeza de la evidencia:
Muy baja

Vigente
En personas con hemofilia y con patología dental que requiere intervención, y que han recibido liofilizado factor VIII o IX al menos 1 hora previo al procedimiento, el Ministerio de Salud SUGIERE el uso de la técnica de anestesia local troncular por sobre el uso de técnica de anestesia infiltrativa.
Comentarios del panel:
►Con un tratamiento profiláctico adecuado es posible realizar cualquier técnica de anestesia troncular sin riesgos de sangrado mayor.

Recomendación:
Condicional
Certeza de la evidencia:
Baja

Vigente
En personas mayores de 15 años con hemofilia con presencia de inhibidores, el Ministerio de Salud SUGIERE usar inmunotolerancia por sobre no usarla.
Comentarios del panel:
►La evidencia disponible proviene de estudios realizados en niños. En esta población, la inmunotolerancia probablemente disminuye el riesgo de hemorragia. El panel considera que, si bien el efecto pudiera ser menor en la población adulta, su uso aún podría asociarse a un beneficio importante para los pacientes.
►El uso de inmunotolerancia pudiera requerir infusión endovenosa diaria. Pacientes con síntomas importantes que afecten su calidad de vida probablemente elegirían la inmunotolerancia. En cambio, pacientes con inhibidores, pero con pocos síntomas, pudieran preferir no utilizarla.
►La principal barrera para la implementación de esta recomendación es el alto costo de la inmunotolerancia en personas adultas.

Recomendación:
Condicional
Certeza de la evidencia:
Baja

Vigente
En personas con hemofilia con hemorragia de cuello y boca, el Ministerio de Salud RECOMIENDA administrar dosis de ataque de liofilizado factor VIII o IX hasta llegar a un nivel de entre 60 y 80% de factor deficitario por sobre utilizar como meta un nivel menor.
Comentarios del panel:
► La hemorragia de cuello y boca es una complicación potencialmente fatal en las personas con hemofilia, dado que puede comprometer rápidamente la vía aérea. Considerando la alta letalidad asociada a la hemorragia de cuello y boca, y el potencial efecto beneficioso de los liofilizados, el panel emitió una recomendación fuerte en favor de la intervención. Esta recomendación es concordante con las situaciones excepcionales que permiten una recomendación fuerte en contexto de certeza de la evidencia baja o muy baja de acuerdo con las reglas GRADE-Minsal.

Recomendación:
Fuerte
Certeza de la evidencia:
Muy baja

Vigente
7- En personas con hemofilia, el Ministerio de Salud SUGIERE que los procedimientos invasivos y las intervenciones quirúrgicas sean efectuadas en centros especializados en el manejo de personas con hemofilia por sobre a que sean realizados en centros no especializados.
Comentarios del panel:
►Los procedimientos o intervenciones quirúrgicas con bajo riesgo de hemorragia pudieran ser realizados en centros no especializados que cuenten con disponibilidad de factor VIII o IX. Por el contrario, personas que requieren intervenciones con alto riesgo de hemorragia probablemente van a tener una mejor evolución en centros especializados.
►Para la decisión final, los potenciales beneficios del tratamiento en centros especializados debieran ser sopesados con los riesgos derivados del traslado y la posibilidad de que se retrase un tratamiento efectivo.

Recomendación:
Condicional
Certeza de la evidencia:
Muy baja

Vigente
8- En personas con hemofilia con articulación diana y/o sinovitis crónica, el Ministerio de Salud SUGIERE realizar una sinoviortesis radioisotópica por sobre realizar una sinovectomía quirúrgica.
Comentarios del panel
►Si bien la sinoviortesis radioisotópica puede ser una mejor opción terapéutica, en la actualidad, este procedimiento sólo está disponible en algunos centros de salud en nuestro país, dado que requiere de recursos humanos capacitados, infraestructura e insumos específicos poco habituales (como, por ejemplo, el radioisótopo que debe ser importado).

Recomendación:
Condicional
Certeza de la evidencia:
Muy baja

Vigente
9- En personas con hemofilia y hematomas musculares o hemartrosis, el Ministerio de Salud SUGIERE realizar una ecografía previa al alta por sobre no realizarla.
Comentarios del panel
►En la actualidad la falta de equipos y profesionales capacitados en realizar ecografías músculo-esqueléticas podría limitar la implementación de esta recomendación.

Recomendación:
Condicional
Certeza de la evidencia:
Muy baja

Vigente
10- En personas con hemofilia con hemorragia con riesgo vital, como por ejemplo hemorragias del sistema nervioso central o hemorragias digestivas significativas, el Ministerio de Salud RECOMIENDA administrar dosis de ataque de liofilizado factor VIII o IX hasta llegar a un nivel de entre 80 y 100% de factor deficitario por sobre un nivel menor a 80%.
Comentarios del panel
►Considerando la alta letalidad de una hemorragia masiva o del sistema nervioso central en personas hemofílicas y el potencial efecto beneficioso de los liofilizados, el panel emitió una recomendación fuerte en favor de la intervención. Esta recomendación es concordante con las situaciones excepcionales que permiten una recomendación fuerte en contexto de certeza de la evidencia baja o muy baja de acuerdo con las reglas GRADE-Minsal.

Recomendación:
Fuerte
Certeza de la evidencia:
Muy baja

Vigente
11- En personas con hemofilia e inhibidores alto-respondedores con alto título cursando evento hemorrágico agudo, el Ministerio de Salud sugiere usar agentes bypass por sobre usar liofilizado factor VIII o IX.

Recomendación:
Buena Práctica Clínica